Дмжп размеры для операции. Дефект межжелудочковой перегородки: симптомы, диагностика, лечение

Среди всех заболеваний сердечно-сосудистой системы врожденные пороки сердца составляют около 25%. Наиболее распространенным является дефект межжелудочковой перегородки. Что же представляет собой данная патология?

Особенности лечения:

При этом проводится медикаментозное лечение для нормализации оттока крови и уменьшения отека. Детям назначают мочегонные препараты (Фуросемид). Дозировка составляет на 1 кг веса ребенка 2-5 мг. Принимают 1-2 раза в день.
Для улучшения работы сердечной мышцы и обмена веществ в организме используют кардиометаболические средства: Кардонат, Фосфаден и др. Из сердечных гликозидов назначают Дигоксин, Строфантин.
Если наблюдается отек легких и спазм бронхов, то назначают внутривенное введение раствора Эуфиллина.

Обычно врачи оттягивают время и дают шанс самостоятельно закрыться отверстию.

Оперативное вмешательство и прогноз

Способ лечения врач выбирает в каждом случае индивидуально, исходя из степени легочной гипертензии. Существует два способа проведения хирургической операции:

Эндоваскулярное лечение.
Открытая реконструктивная операция.

Первый вариант проводится в условиях рентгеноперационной. Закрытие проводится с помощью окклюдера или спиралей. Окклюдер обычно применяется при мышечных дефектах, а спирали при перимембранозных. Устройство расположено в тоненькой трубочке. Оно небольшого размера и находится в сложенном состоянии. В ходе операции не будет разреза в грудной клетки и можно обойтись без аппарата искусственного кровообращения. Прокол выполняется на бедре и окклюдер вводится с помощью катетера по ходу сосудов в полость .

Вся манипуляция выполняется все время под контролем соответствующего оборудования. Устанавливается устройство так, что один диск будет находиться в левом желудочке, а другой – в правом. В результате отверстие полностью закрывается заплаткой. При правильном установлении устройства катетер извлекается. При смещении окклюдера процесс установки повторяется. Продолжительность операции составляет около 2 часов. Через полгода устройство покрывается собственными клетками сердца.

Полезное видео — Дефект межпредсердной перегородки у ребенка:

Такое оперативное вмешательство не проводится при близком расположении клапанов сердца к дефекту, нарушении , других внутрисердечных патологий.

Открытая операция на сердце проводится с его остановкой и требует подключение аппарата искусственного кровообращения. Реконструктивная операция проводится при ДМЖП в сочетании с другими пороками. Это более травматичный вариант, который требует подготовки и выполняется под общим наркозом. Прогноз после успешно проведенной операции благоприятный. Кровь между желудочками не смешивается, циркуляция и гемодинамика восстанавливается, давление в легочной артерии снижается.

У детей после рождения может быть обнаружена серьезная патология сердца — порок его развития. К таковым относится дефект межжелудочковой перегородки — диагноз, который требует подтверждения и раннего осуществления лечения. Но во многих ситуациях проблема решается сама собой, так как существует высокая вероятность закрытия дефекта без операции. Чем же грозит патология, как проявляется и когда нужно срочно проводить обследование — рассмотрим в статье.

Особенности заболевания

Межжелудочковая перегородка формирует внутреннюю стенку желудочков сердца и принимает участие в сокращении и расслаблении органа. У плода перегородка формируется к 4-5 неделе развития, но иногда она не полностью затягивается. ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) — порок сердца, имеющийся у человека с рождения, который встречается чаще других пороков и нередко развивается в комплексе с прочими заболеваниями сердца и сосудов (коарктация аорты, недостаточность митрального клапана , стеноз легочной артерии и т.д.).

При врожденном пороке сердца (ВПС) данного типа между правым и левым желудочками имеется дефект — незакрытое отверстие. Среди всех пороков сердца патология составляет, по разным данным, 30-42%, при этом у мальчиков и девочек он диагностируется с равной частотой.

Существует несколько классификаций ДМЖП. По типу локализации в соответствии с расположением на том или ином отделе межжелудочковой перегородки ДМЖП бывает:

дефект мембранозной части (высокий ДМЖП);
дефект мышечной части;
дефект надгребневой части.

Подавляющее количество ДМЖП перимембранозные (они находятся вверху межжелудочковой перегородки, прямо под аортальным клапаном и септальной створкой сердечного трехстворчатого клапана), а на мышечные и надгребневые приходится не более 20%. Среди перимембарнозных выделяют субаортальные и субтрикуспидальные дефекты.

Классифицируют дефекты и по размеру на средние, малые, большие, для чего проводят сравнение с аортальным диаметром, указывая размер как ¼, ½ от калибра аорты и т.д. Обычно дефекты составляют 1мм. — 3 см. и больше, их форма — круглая, овальная, изредка — щелевидная. Если ДМЖП у новорожденного имеет малый размер, это называется болезнью Толочинова-Роже. Когда малый порок не вызывает никакой симптоматики, высок шанс, что он закроется самостоятельно. Напротив, если у ребенка несколько мелких дефектов, оперативное лечение ему нужно как можно раньше в связи с неблагоприятным самостоятельным прогнозом болезни.

Если у ребенка наблюдается нарушение межжелудочковой перегородки, это может отрицательно сказываться на гемодинамике в связи с изменением разницы в давлении в правом и левом желудочке (в норме левый желудочек имеет в 5 раз более высокое давление, чем правый, во время периода систолы). При ДМЖП наблюдается лево-правый сброс крови, при этом объем крови будет напрямую зависеть от размера дефекта.

Малые дефекты, как уже было отмечено, почти не влияют не гемодинамику, поэтому состояние больного остается нормальным. При значительном объеме крови, которая возвращается в левые отделы сердца, возникает перегрузка желудочков. При тяжелом пороке межжелудочковой перегородки развивается легочная гипертензия.

Причины патологии

В некоторых случаях отмечается связь между возникновением патологии у ребенка, когда она уже имела место у ближайших родственников. Поэтому некоторые специалисты отмечают возможность наследственной передачи ДМЖП, хотя такие случаи составляют не более 4% от общего количества. Кроме того, причины заболевания могут быть обусловлены генными мутациями, и в такой ситуации кроме порока сердца у малыша обнаруживаются другие отклонения — болезнь Дауна, аномалии строения почек, крупных сосудов и т.д.

По большей части ДМЖП появляется на стадии эмбриогенеза, когда при закладке органов плода какие-либо факторы оказывают тератогенное воздействие и приводят к появлению дефекта. Такие последствия могут наблюдаться из-за влияния в первом триместре следующих факторов:

перенесенные при беременности инфекции, например, грипп, краснуха, герпес;
прием некоторых лекарств, алкоголя, наркотиков;
соблюдение матерью строгой диеты с отсутствием нужных витаминов;
поздняя беременность (после 40 лет);
ранний токсикоз и частые угрозы выкидыша;
наличие тяжелых соматических болезней у матери — диабета, сердечной недостаточности, эндокринных патологий и т.д.;
прохождение рентгеновского обследования.

Изредка у взрослых людей появляется приобретенный ДМЖП. Неполная перегородка в желудочке сердца может остаться после перенесенного инфаркта миокарда.

Симптомы заболевания

Симптомокомплекс заболевания, а также возраст появления первых клинических проявлений напрямую зависит от размеров дефекта. Симптомы малых и больших дефектов сильно разнятся, так как объем патологического сброса крови неодинаков. Малые ДМЖП (до 1 см. диаметром) могут и вовсе не оказывать влияние на самочувствие ребенка, который растет и развивается наравне со сверстниками. Тем не менее, при прослушивании сердца врач определяет сердечные шумы — низкие, грубые, скребущие во время систолы (сокращения сердца).

При расположении ребенка стоя шум становится несколько тише из-за сжатия дефекта мышцей сердца, иногда он дополняется легким дрожанием, вибрированием левого края грудины в момент сокращения сердца. Других клинических признаков и объективных данных может вовсе не быть. Средние дефекты могут выражаться такими симптомами:

одышка при физической нагрузке;
несколько повышенная утомляемость ребенка;
слабое выпячивание груди в виде купола (так называемый «сердечный горб»);
мраморность кожи рук, ног, грудной части корпуса, которая не проходит с возрастом;
грубый систолический шум уже с первой недели жизни ребенка, который четко выслушивается в области сердца.

Большие дефекты перимембранозного типа (прочие виды дефектов обычно имеют небольшие размеры), как правило, дают о себе знать сразу после рождения, либо в течение нескольких недель или месяцев. Симптоматика может быть следующей:

сложности с кормлением из-за одышки;
беспокойство, частая капризность малыша;
гипергидроз в сочетании с бледностью, синюшностью кожи;
мраморный рисунок на коже; Также читайте о мраморном цвете кожи у взрослых
холодность рук и ног;
отставание в физическом развитии на фоне снижения количества циркулирующей крови по большому кругу кровообращения;
малая масса тела вплоть до сильного недобора веса и дистрофии;
часто — учащение дыхания;
одышка в положении лежа;
мраморном цвете кожи у взрослыхкашель приступами, особенно — при смене положения тела;
деформация грудной клетки;
систолическая вибрация у левого края грудины в области 3-4 межреберья;
грубые систолические шумы в той же зоне;
влажные хрипы внизу легких;
увеличение печени, селезенки.

У детей с большими пороками межжелудочковой перегородки клиническое улучшение все-таки возможно, если к 1-2 годам происходит развитие подлегочного (инфундибулярного) стеноза, но такое улучшение лишь временное и маскирующее развитие осложнения. По большей части симптоматика увеличивается с возрастом. Нередко быстро развивается гипертрофия верхнего базального отдела межжелудочковой перегородки, либо ее других отделов. Со стороны легких наблюдаются рецидивирующие пневмонии, трудно излечиваемые. Дети старшего возраста (3-4 года) часто обращают внимание на боль в груди слева, учащение сердцебиения. Возможны кровотечения из носа, обмороки, синюшность пальцев рук, расширение и уплощение фаланг. До ¼ детей должны быть срочно прооперированы в раннем возрасте из-за высокого риска летального исхода.

Что касается взрослых, у которых возник приобретенный ДМЖП после инфаркта миокарда, то на первый план здесь выходят признаки сердечной недостаточности. К ним относятся боли в сердце при нагрузке и в покое, одышка, тяжесть и давление в груди, кашель, аритмия. Нередко возникают приступы стенокардии, во время которых развивается дискинезия межжелудочковой перегородки со смещением правого желудочка в направлении грудины. Заболевание требует экстренного лечения, так как без операции за год в живых остается только 7% больных. К сожалению, в ходе операции по устранению постинфарктного ДМЖП погибает около 15-30% пациентов.

Возможные осложнения

Малые дефекты могут закрыться с возрастом и, как правило, не приводят к развитию тех или иных осложнений. Тем не менее, при наличии сообщения между желудочками сердца в течение жизни есть риск возникновения инфекционного эндокардита — бактериального поражения внутренней оболочки сердца и сердечных клапанов. Этот риск составляет до 0,2% ежегодно, со временем может увеличиться. Эндокардит обычно развивается у детей старшего возраста или у взрослых. Болезнь связана с травмированием эндокарда на фоне патологического сброса крови, а ее непосредственные причины обусловлены любым перенесенным бактериальным заболеванием и даже стоматологическими манипуляциями.

Намного большую опасность несет нелеченный ДМЖП большого размера. Даже если ребенок выживает, а выраженность клиники падает, это далеко не означает выздоровление. Уменьшение интенсивности симптомов наблюдается из-за развития обструктивного поражения крупных легочных сосудов. При затягивании с операцией может возникать необратимая, постоянно прогрессирующая легочная гипертензия — повышение давления в малом круге кровообращения. На фоне легочной гипертензии утолщаются стенки артерий и артериол, что порой невозможно исправить даже путем оперативного вмешательства.

К возрасту 5-7 лет легочная гипертензия проявляется в виде синдрома Эйзенменгера (подаортальный ДМЖП, дополняющийся склерозом сосудов в легких).

У больного расширен ствол легочной артерии, гипертрофирован правый (редко — левый) желудочек сердца. Оба заболевания, как правило, влекут за собой тяжелую желудочковую недостаточность и смерть в возрасте не старше 20 лет, а порой и до годовалого возраста.

Прочие тяжелые осложнения ДМЖП без своевременной операции, которые могут привести к инвалидности и гибели человека:

аортальная регургитация — комбинация заброса крови с недостаточностью аортального клапана , при этом серьезно возрастает нагрузка на левый желудочек;
инфундибулярный стеноз — травматизация наджелудочкового гребня, его гипетрофия и рубцевание, вследствие чего сужается инфундибулярный отдел правого желудочка и развивается стеноз легочной артерии;
тромбоэмболия — закупорка сосудов оторвавшимся тромбом, который образуется в сердце и попадает в циркулирующий кровоток. Подробнее о послеоперационных тромбоэмболических осложнениях

Проведение диагностики

После рождения дети всегда тщательно осматриваются особым специалистом — неонатологом. Он должен иметь большой опыт в поиске врожденных заболеваний по внешним признакам и данным объективного обследования. В возрасте 1 месяц все груднички должны подвергаться осмотру целого ряда узких специалистов, а также проходить инструментальные исследования и выполнять анализы крови. При наличии подозрений на пороки сердца проводятся различные обследования ребенка, которые позволят подтвердить, исключить или уточнить диагноз. Нередко малые дефекты находятся в старшем возрасте, тем не менее, программа диагностики будет примерно одинаковой:

Фронтальная рентгенография грудной клетки. Выявляется кардиомегалия и увеличение камер сердца, усиление сосудистого рисунка легочной ткани. При наличии осложнений со стороны легких могут появляться такие изменения, как увеличение размеров ствола, а также ветвей легочной артерии.
ЭКГ. Показывает перегрузку правого предсердия и одного желудочка, нарушения ритма сердца и проводимости.
УЗИ сердца с допплерографией. Отражает патологический сброс крови через имеющийся дефект, увеличение полостей сердца, повышенную толщину сердечной мышцы и т.д.
Фонокардиография. Помогает сделать запись сердечных шумов.
Общий анализ крови, газовый состав крови. Как, правило, эти анализы бывают в норме.
Ангиокардиография с катетеризацией сердца. Необходимы для измерения давления в камерах сердца и легочной артерии, а также уровень насыщения кислородом. Данный метод позволяет определить выраженность тканевой гипоксии, а также выявить гипертензию легочной артерии.

Дифференцировать заболевание следует с общим артериальным стволом, стенозом легочной артерии или аорты, открытым артриовентрикулярным каналом, дефектом аортолегочной перегородки, тромбоэмболией, недостаточностью митрального клапана . Методы лечения

Консервативная терапия необходима при любом размере и типе пороков сердца, если имеются признаки сердечной недостаточности . Она может включать такие препараты:

сердечные гликозиды;
диуретики;
кардиотрофики;
ингибиторы АПФ;
симпатомиметики;
тромболитики;
витамины группы В;
препараты калия, магния;
антиоксиданты.

Все лекарства должны назначаться только врачом, равно как и подбор их дозировки и длительности приема. Если течение заболевания бессимптомное при наличии малого размера дефекта, это позволит ограничиться поддерживающей терапией и проведением регулярных осмотров и обследований сердца ребенка. Нередко происходит спонтанное закрытие дефекта к 4-5 годам жизни. Тем не менее, при больших дефектах в возрасте около 3 лет ребенку, как правило, необходима операция.

В некоторых случаях выполняются паллиативные операции грудному малышу, которые позволят улучшить качество жизни, снизить объем патологического сброса крови и помогут ему дождаться радикального вмешательства по устранению дефекта до развития необратимых изменений. Во время паллиативной операции создается искусственный стеноз легочной артерии при помощи манжетки (операция суживания легочной артерии по Мюллеру).

В более старшем возрасте выполняются радикальные операции, но иногда такой тип вмешательств вынужденно проводится и у детей до года. Показания к операции:

быстрый прогресс легочной гипертензии;
интенсивные симптомы сердечной недостаточности;
рецидивирующие пневмонии;
серьезное отставание в массе тела и развитии ребенка.

В настоящее время все типы операций по ликвидации ДМЖП хорошо отработаны и дают 100 %-ную эффективность при смертности не более 1-3%. В зависимости от типа дефекта и его размера операция может быть следующей:

Пластика дефекта специальной заплаткой из листа перикарда. Операция проводится в условиях гипотермии, кардиоплегии, искусственного кровообращения. Также применяются заплаты из синтетических материалов — тефлона, дакрона и т.д. Обычно такие операции назначаются при крупных ДМЖП.
Ушивание дефекта П-образным швом. Рекомендуется при дефектах менее 5 мм. размером.
Окклюзия устройством Амплатцера. Небольшие дефекты легко удаляются таким миниинвазивным способом, как введение в сердце окклюдера Амплатцера, который раскрывается в отверстии межжелудочковой перегородки по типу зонтика. Тем самым дефект полностью закрывается.

В послеоперационном периоде ребенку или взрослому нужен регулярный осмотр у кардиолога не реже 1 раза в полгода, затем — раз в год.

Осложнения операции, в том числе АВ-блокада, чаще всего наблюдаются у поздно оперированных больных. У таких пациентов, кроме прочего, может сохраняться легочная гипертензия на фоне необратимого поражения сосудов.

Беременность и роды при заболевании

Многие женщины с дефектом межжелудочковой перегородки могут выносить и родить ребенка, но только при малых размерах отверстия. Ситуация на порядок сложнее, если дефект имеет значительные размеры, а у женщины имеются симптомы сердечной недостаточности, либо прочие осложнения заболевания. Особенно высок риск для плода и самой беременной при наличии аритмии, легочной гипертензии. Если диагностируется синдром Эйзенменгера, беременность прерывают на любом сроке, поскольку это угрожает смертью матери.

Женщинам с пороком сердца необходимо заранее планировать беременность, а также учитывать, что существует опасность рождения ребенка с тем же заболеванием, либо с другими ВПС. До зачатия следует пропить курс специальных препаратов для поддержки сердечной деятельности, а во время вынашивания плода прием большинства лекарств придется прекратить. Ведение беременности у женщин с ДМЖП требует пристального внимания врачей, а также участия кардиолога. Роды при малых дефектах самостоятельные, при наличии осложнений — путем кесарева сечения.

Чего нельзя делать при ДМЖП

Не пропускать визиты к педиатру или кардиологу для динамического наблюдения за больным.
Не забывать сообщать обо всех изменениях в поведении и симптомах врачу.
Не допускать излишней физической активности ребенка, но, тем не менее, не заставлять его вести пассивную жизнь.
Не принимать участие в соревнованиях, не выполнять тяжелую физическую работу.
Не игнорировать ЛФК.
Не задерживать дыхание (например, не нырять).
Не допускать резких смен температуры окружающей среды.
Не ходить в баню, сауну, не загорать длительно.
Не допускать ОРВИ, гриппа, простуд на фоне переохлаждений.
Вылечить все очаги хронической инфекции.
Исключать стрессы и тревоги у больного.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Благоприятный прогноз при естественном течении ДМЖП встречается не часто, конечно, если дефект самопроизвольно не закрылся (это происходит в 25-40% случаев). Продолжительность жизни без операции составляет 20-30 лет, а при крупных дефектах до 50-80% детей гибнет до годовалого возраста по причине осложнений (тромбоэмболии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности). У 15% из них формируется синдром Эйзенменгера, в связи с чем малыши могут умереть уже в течение первого полугодия жизни.

При малых дефектах, которые не приводят к развитию клинической картины, но, тем не менее, самостоятельно не закрываются, продолжительность жизни составляет в среднем 60 лет. Поэтому оперативное вмешательство лучше провести даже во взрослом возрасте, чтобы предотвратить постепенное изнашивание сердца. У беременных с нелеченным ДМЖП смертность достигает 50%, причем особенно часто женщина и ребенок умирают во второй половине гестации.

ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) относится к .

Патология проявляется наличием отверстия в мышечной перегородке, делящей полости правого и левого желудочка, а также нарушением тока крови.

Этот вид сердечного порока диагностируется наиболее часто за другие, около 25–35% от всех случаев. Развивается болезнь одинаково как у девочек, так и мальчиков.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким!

Причины

Врождённый порок сердца дефект межжелудочковой перегородки у новорождённого часто сопровождается другими аномалиями, такими как открытая артериальная аномалия, стеноз устья, и пр.

Формирование дефекта межжелудочковой перегородки начинается ещё во внутриутробном развитии, происходит это в первые три месяца беременности.

Спровоцировать неправильное развитие сердца могут следующие факторы, присутствующие при вынашивании ребёнка:

наличие хронических или острых инфекций у матери;
систематическое злоупотребление спиртным или наркотиками;
приём некоторых медицинских препаратов, особенно содержащих литий;
наследственная предрасположенность.

Также аномальное развитие может начаться по причине эндокринных нарушений, из-за тяжёлого токсикоза и плохого экологического фактора. Часто дети рождаются с таким сердечным пороком, если в начале беременности была большая угроза самопроизвольного выкидыша.

Пороки межжелудочковой перегородки могут быть разной степени тяжести и отличаются местом локализации.

Заболевание классифицируется на такие виды:

лёгкая форма, характеризующаяся множественными мелкими отверстиями;
тяжёлая форма, проявляющаяся большим количеством крупны отверстий;
аномальное развитие в нижней области перегородки;
порок, находящийся под самой аортой;
наличие дефекта в средней части перегородки.

Все эти пороки провоцируют выброс крови с левого желудочка в правый. Происходит это под большим давлением (до 100 мм рт. ст.), что даёт сильную нагрузку на орган и является причиной развития многих патологических осложнений.

Симптомы

Проявления порока межжелудочковой перегородки зависят от того насколько велик его размер. Также на наличие симптоматики влияет степень запущенности и стадия развития недуга.

Исходя из величины просветов, подобные дефекты делятся на:

По степени развития, заболевание разделяют на три стадии. Первая из них провоцирует застойный процесс в лёгких, за счёт накопления жидкости в альвеолах.

Клиническая картина включает в себя часто повторяющуюся пневмонию и постоянные бронхиты, признаками которых являются:

сухой или влажный кашель, приступообразного характера;
головная боль;
повышение температуры до 39–40 градусов;
быстрая утомляемость;
постоянно присутствующая слабость;
хрипы при дыхании;
одышка;
боли в грудной клетке.

Вторая стадия недуга проявляется спазмированием сосудов, третья - их склерозированием.

При наличии крупного межжелудочкового дефекта у новорождённого наблюдаются такие симптомы:

одышка;
синюшность кожных покровов;
малыш не имеет способности нормально сосать грудь;
быстрая утомляемость;
плаксивость;
беспокойство;
плохой набор веса;
тревожный поверхностный сон;
возникновение ранних пневмоний.

При физикальном просмотре и прослушивании у малыша наблюдается следующая симптоматика сердечного порока:

увеличение (возвышенность) грудины в районе сердечной мышцы;
ощущение дрожания при прощупывании во время сокращения желудочков;
шумы, вызванные недостаточностью клапанов;
наличие жёсткого дыхания и свистящих хрипов в лёгких;
увеличение сердца, селезёнки и печени из-за застойного процесса;
цианоз (синюшность) кожи вокруг рта и пальцев, который со временем распространятся по всему телу.

Диагностика

При подозрении на межжелудочковый порок сердца новорождённому проводят такие инструментальные методы исследования:

Рентгенография	Относится к методам, позволяющим как можно точно оценить степень поражения сердечной мышцы и сосудов, а также разобраться произошли ли изменения в лёгких.Снимок такого рентгена при ДМЖП у новорождённых фиксирует следующие признаки порока: увеличение сердечных границ (чаще справа); увеличение артерии лёгкого; отёчность и спазмирование лёгочных сосудов; наличие жидкости в лёгких.
Электрокардиограмма	определяет насколько перегружено работает сердце и есть ли проявления аритмий; оценивается состояние работы органа по высоте зубцов на снимке; при первой степени развития кардиограмма часто оказывается нормальной, но иногда аномалия фиксируется тяжёлыми сокращениями правого желудочка.
Двухмерная допплер-эхокардиография и УЗИ сердца	При помощи этих методов можно выявить изменения в движении крови, возникшие из-за дефекта. Плюс такого рода диагностики в том, что все показатели снимаются в реальном времени, а изображение самого органа выводится на монитор.При данных исследованиях видны такие признаки недуга: наличие отверстия в межжелудочковой перегородке; размер порока и его локализация; кровь, текущая в противоположном направлении; скорость движения крови и внутреннее давление в обоих желудочках.

Все эти способы диагностики полностью безболезненные и спокойно переносятся детками. Они помогают определить вид порока и более точно разобраться, где он локализуется.

Лечение врождённого порока сердца - дефекта межжелудочковой перегородки

В списке международной классификации болезней сердечные пороки имеют свои кодировки и группы. Если говорить конкретно о дефектах межжелудочковых перегородках, то они отмечены кодом МКБ 10: Q21.0. Именно исходя из него проводится соответствующая диагностика и лечение.

В первую очередь порок сердца ДМЖП следует начать лечить медикаментозной терапией. Консервативное лечение направлено на нормализацию оттока крови из лёгких и устранения отёчности. Также уделяется внимание понижению объёма циркулирующей крови в организме и восстановлению давления.

Лечение таких дефектов осуществляется следующими препаратами:

Сердечные гликозиды

помогают больному сердцу с перекачиванием крови;
детскому организму их дают с расчётом 0,01 мг на килограмм веса раствора Строфантина или Дигоксида 0,03 мг/кг;
в таком количестве лекарство применяют в первые три дня после госпитализации, далее, дозировку уменьшают в четыре раза.

Диуретики

мочегонные препараты необходимы для выведения лишней скопившейся жидкости из лёгких, сердца и селезёнки;
принимаются диуретики раз в сутки в дозировке 2–5 мг/кг малыша;
лучше всего лекарство давать новорождённому до обеда и обязательно следить за водным балансом в организме, чтобы избежать обезвоживания.

Кардиометаболические средства

В качестве кардиометаболических средств для новорождённых используют такие препараты:

фосфаден;
кардонат;
кокарбоксилаз.

Лекарства помогают питать сердечную мышцу и предотвращают кислородное голодание. Кроме прочего, кардиометаболические препараты помогают улучшить обмен веществ в организме. Курс лечения такими средствами длится от 3 недель до 2–3 месяцев. Маленьким детям их дают раз в день, растворяя содержимое капсулы в подслащённой воде.

При наличии спазмирования бронх детям назначают Эуфиллин. Также его применяют при отёчности лёгких, когда маленькому пациенту тяжело дышать. Раствор вводят новорождённым внутривенно или же в виде микроклизм (1 мл на год жизни).

Все эти препараты уменьшают симптоматические проявления недуга и увеличивают шансы на самостоятельное закрытие дефекта. Благодаря консервативной терапии часто удаётся избежать оперативного вмешательства.

Хирургическое вмешательство

В случае если медикаментозное лечение не приносит необходимых результатов, прибегают к более серьёзному методу терапии - хирургическому вмешательству.

Операция проводится в зависимости от возраста ребёнка и его состояния. Лучше к такому лечению прибегать между 1 и 3 годами.

Именно в этом возрасте организм ребёнка становится достаточно крепким, чтобы перенести такого рода манипуляции. К тому же периодический приём лекарственных препаратов за это время значительно улучшает состояние сердечной системы, благодаря чему оперирование проходит успешно.

К показаниям для хирургического вмешательства относятся:

наличие порока в виде отверстия в межжелудочковой перегородке;
обратный заброс крови из левого желудочка в правый;
увеличение отделов сердца.

Операцию нельзя проводить, если дефект достиг третьей стадии развития, что проявляется необратимыми поражениями в стенках сосудов и лёгких. Также запрещено инструментальное вмешательство при наличии инфекции в крови или сепсиса.

Виды операций

Хирургическое лечение имеет несколько видов оперирования, использование которых зависит от степени развития патологии и наличия осложнений.

Виды операций:

Сужение лёгочной артерии	При повышенном давлении в сосудах и забрасывании крови из левого желудочка в правый, проводится манипуляция по сужению лёгочной артерии. Также её назначают, когда малыш слишком слаб, и другие методы хирургии попросту не перенесёт. Осуществляется операция путём перевязывания артерии, несущей кровь от сердца к лёгким. Проводится манипуляция специальной тесьмой или шелковой нитью. Такое лечение помогает снизить поток поступаемой крови к альвеолам, что помогает избежать отёка лёгких. Также сужение лёгочной артерии устраняет приступы удушья и позволяет малышу лучше дышать. Эту манипуляцию часто проводят для перенесения основной операции по устранению дефекта. Она продлевает этот период до полугода, за время которого у ребёнка есть шанс окрепнуть. Минус данного вмешательства в том, что из-за дополнительной нагрузки, увеличивается и растягивается правый желудочек. К тому же ребёнку придётся перенести две операции.
Оперирование на открытом сердце	Хирургическое лечение, на открытом сердце является наиболее эффективным. Только с его помощью можно справиться как со средними, так и крупными отверстиями. Манипуляцию проводят через разрез, делаемый вдоль грудной клетки, путём ушивания дефекта или установки герметической заплатки на поражённую перегородку. На время оперирования сердце отсоединяют от основных сосудов и заменяют их искусственным аппаратным кровообращением. Показанием к такому роду вмешательству является перегрузка правого желудочка и изменения в сосудах. Также операция на открытом сердце назначается при отсутствии улучшений во время консервативного лечения. Плюс такого оперирования в том, что во время процедуры появляется возможность удалить тромб (если таковой имеется) и устранить дополнительные патологии клапанов и сердца. Также операция позволяет исправить дефекты при любой их локализации. Лечение на открытом сердце даёт шанс навсегда избавить ребёнка от проблем, связанных с пороком, а проводить его можно в любом возрасте. Недостатком является то, что оно довольно травматическое и требует долгого реабилитационного периода.
Закрытие перегородки при помощи окклюдера	Закрытие перегородки при помощи окклюдера - малотравматическая операция. Её суть состоит в соединении межжелудочкового отверстия специальным устройством, который помещают в сердце через просвет крупных сосудов. Окклюдер перекрывает дефект и прекращает ток крови через него. Проводят процедуру под с применением рентгена, чтобы контролировать все действия хирурга. Показанием к такому роду закрытию является застой в лёгочных сосудах и заброс крови в правый желудочек через левый. Также метод используется при расположении порока не меньше 3 мм от границы межжелудочковой перегородки. Плюсом такого лечения является быстрое восстановление и незамедлительное наступление улучшения самочувствия, а также нормализации кровообращения в лёгких. Минус в том, что закрытие дефекта окклюдером невозможно при большом размере отверстия, локализующегося в центре перегородки. Также операция не проводится при узких сосудах, наличии тромба и проблем с клапанами. Стойкие нарушения ритма сердца тоже относятся к противопоказаниям к такому вмешательству. Операцию запрещено проводить у детей младше года и весом меньше 10 кг.

Перед началом любого хирургического вмешательства ребёнку проводят полное обследование, состоящее из лабораторных и инструментальных методов диагностики. Обязательно определяется группа крови, резус-фактор и скорость свёртываемости.

Уход за ребёнком

После лечения, когда дитя выпишут домой, за ним некоторое время понадобится особый уход. В период реабилитации ребёнка необходимо больше носить на руках - это действие называется массажем положения. Оно необходимо для улучшения кровообращения и успокоения маленького пациента.

Ребёнка следует беречь от всевозможных инфекций и воспалений. Для этого лучше всего не бывать с ним в людных местах, особенно в период простуды и гриппа, а также избегать переохлаждений.

При необходимости посетить поликлинику, малышу лучше всего смазать нос Оксолиновой мазью или воспользоваться специальным спреем, защищающим от проникания болезнетворных микроорганизмов.

Помните про уход за швом. Ранка после хирургического лечения буде затягиваться около месяца, за этот период нельзя допустить заражения или загноения. Рубец следует обрабатывать специальными мазями и настойки из календулы, а также избегать попадания на него прямых солнечных лучей.

Какие средства использовать для шва, посоветует врач. После заживления раны, первые месяца два, ребёнка нельзя купать в горячей воде (температура не должна превышать 37 градусов). Дитя постарше лучше мыть под душем.

После операции на открытом сердце грудина будет заживать около двух месяцев. В этот период к малышу стоит относиться бережно. Ни в коем случае нельзя тянуть малыша за руки, поднимать беря его за подмышки и класть на живот.

Также не стоит делать ему массажи и прибегать к гимнастическим упражнения. До полного восстановления лучше избегать любых физических нагрузок, в противном случае может произойти деформация грудной клетки.

Ребёнку необходимо обязательно давать все препараты, назначенные врачом. Они помогают избежать появление тромбов, улучшают сердечное функционирование и предотвращают скопление жидкости в лёгких. После полного восстановления их отменят, и малыш будет жить обычной жизнью.

Первые полгода после оперирования нужно будет следить за температурой тела ребёнка. Для этого понадобиться измерять её утром и вечером.

Немедленно показать дитя врачу следует при появлении таких признаков:

температура выше 37,5 °C;
припухлость шва;
наличие жидкости в ране;
боли в грудной области;
изменение оттенка кожи (синюшность или бледность);
припухлость лица;
одышка;
постоянная усталость и вялость;
отсутствие активность (отказ от игр);
тошнота и рвота;
потеря сознания;
головокружения и прочие жалобы.

Также помните о регулярных лабораторных и инструментальных обследованиях, которые будут проводиться на протяжении 5 лет. Все запланированные прививки после операции необходимо отложить на полгода. Питание малыша следует скорректировать, исключив из него продукты, негативно влияющие на сосуды и сердце.

Такая аномалия развития, как дефект межжелудочковой перегородки, встречается у новорожденных достаточно часто. Современная статистика подтверждает, что до 40% детей, имеющих врожденные изменения сердца, страдают именно от дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это структурное нарушение (не заросшее отверстие), которое формируется в сердце плода в первые восемь недель. Размер диаметра отверстия может быть разным – от незначительного, не имеющего столь серьезных последствий (1 мм) до аномалии большого размера – более 30 мм. Наличие такой патологии может иметь последствие в виде накачивания крови в правый отдел.

Аномалия может локализоваться в различных частях межжелудочковой перегородки. Различаются три части: перепончатая, мышечная (средняя) и нижняя.

Наиболее часто встречающийся вариант – расположение нарушения в средней части, перепончатой (здесь могут встречаться патологии большого размера). Намного реже наблюдается дефект мышечной части (здесь дефекты имеют небольшой размер). Ситуацию может осложнять тот факт, что отверстий может быть несколько, при этом патология может наблюдаться в разных частях перегородки. Кроме того, аномалия очень часто сопутствует другим различным дефектам развития сердца.

Межжелудочковая перегородка сердца формируется очень рано, в первые три месяца. Она состоит из трех составных частей, которые до этого срока формируются и соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушен, то в перегородке может остаться одно или несколько отверстий.

Современная медицина называет следующие основные причины развития дефекта:

перенесение матерью инфекционных заболеваний на ранних сроках беременности (могут оказать влияние ОРВИ, ветрянка, краснуха);
принятие беременной сильно действующих лекарственных препаратов на ранних сроках;
недостаточное питание, голодание, несбалансированные диеты, недостаток витаминов;
генетические мутации, плохая экология, радиация;
возраст (старше 40 лет);
наличие серьезных хронических заболеваний;
алкогольные интоксикации.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Среди причин дефекта медики называют инфекции, перенесенные на ранних сроках, а также плохое питание, употребление алкоголя и наличие серьезных хронических заболеваний.

Основные симптомы у новорожденных

Размер дефекта	Трудности при сосании	Недостаток веса	Шумы в сердце	Мраморность кожи	Одышка	Потливость	Отставание в развитии
Малые (до 1 см в диаметре)	Нет	Не проявляется	Прослушивается грубый шум	Проявляется на руках, ножках, грудной клетке	Нет	Нет	Нет
Средние (от 1 до 2 см)	Присутствуют	Проявляется	Грубый шум в сердце	Проявляется на руках, ножках, грудной клетке, конечности холодные. Бледность кожи	Да	Да	Да, наблюдается отставание.
Большие (более 2 см)	Присутствуют (часто отрывается от груди)	Прогрессирует, возможна дистрофия	Грубый шум в сердце	Проявляется на руках, ножках, грудной клетке, конечности холодные. Бледная кожа	Почти постоянная одышка	Да, заметна повышенная потливость	Значительное отставание

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! К основным симптомам дефекта любого размера относятся шум в сердце, мраморность кожи, пониженный вес. Возможные жалобы ребенка, имеющего значительный дефект

В 3-4 года малыш может сообщать о следующих проблемах самочувствия:

чувствовать боли в области сердца;
чувствовать одышку в положении лежа;
жаловаться на кашель;
жаловаться на носовые кровотечения.

ВНИМАНИЕ! Родители могут наблюдать обмороки, плоские фаланги пальчиков, синий оттенок кожи лица и конечностей, худобу, отеки. Врач отмечает грубый шум, хрипы, увеличение печени.

Механизм нарушения

Особенность человеческого сердца — различие между давлением крови в левом и правом желудочках. Если есть отверстие в перегородке, это дает сбой в работе сердца. В норме кровь должна попадать в аорту, но она, в связи с аномалией развития, нагнетается в правый желудочек, вызывая его перенапряжение. Размер отверстия и его расположение влияют на объем, попадающий в другой отдел. Небольшой объем может вообще не давать искажений в работе сердца. Но если аномалия существенная, то на стенке появляется рубец. Еще один итог процесса – рост давления в малом круге кровообращения.

Организм старается приспособиться к существующим условиям: наблюдается рост массы желудочков, стенки сосудов утолщаются. Это патологический процесс, потому что приводит к потере эластичности.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Синий оттенок кожи ребенка, беспокойство, проблемы с одышкой могут говорить о ДМЖП.

Осложнения

Проблема усугубляется тем, что при наличии аномалии возможны различные дополнительные диагнозы.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Дети с ДМПЖ часто страдают от пневмоний – это связано с такой проблемой, как застой крови.

Тромбоэмболии вызывают особые опасения, так как связаны с возможной закупоркой сосуда. Это может привести к инсульту.

Диагностика

Электрокардиография (ЭКГ) – выявляет серьезные нарушения.
Фонокардиография (запись вибраций сердца).
Эхокардиография (УЗИ сердца) – надежный способ диагностики.
Рентген сердца. Способен определить дефекты средних и больших размеров.
Катетеризация полостей сердца.
Ангиокардиография (использование контрастного вещества).

Лечение

Основной способ лечения ДМПЖ – операция. Здесь есть свои тонкости: если размер патологии небольшой, то очень велика вероятность его самостоятельного восстановления и закрытия отверстий. Суть операции – зашивание отверстия (по возможности, при размере до 5 мм в диаметре) или применение заплатки из современного материала. Происхождение материала может быть разным – на основе синтетической или биологической материи.

Что может служить показанием к проведению операции?

У детей до трех лет:

недостаток веса;
проблемы с общим развитием ребенка;
прогрессирование лёгочной гипертензии;
недостаточное кровоснабжение внутренних органов;
постоянные случаи воспаления легких.

У взрослых и детей от 3-х лет:

отсутствие энергии, сил;
затяжные ОРВИ и воспаления легких;
сердечная недостаточность;
сброс более 40%.

Очень часто наблюдается ситуация, когда операция является слишком рискованным мероприятием. Например, в возрастной группе младенцев первых месяцев жизни, имеющих серьезные проблемы в связи с аномалией большого диаметра, проводится специализированное лечение в два этапа. Первый этап: операция с целью наложения на лёгочную артерию выше особой манжетки с целью выравнивания давления. Спустя несколько месяцев, после улучшения ситуации и набора веса ребенку делают вторую операцию – стандартную: убирают ранее наложенное приспособление и выполняют закрытие аномалии.

Видео — Дефект межжелудочковой перегородки

Проявления во взрослом возрасте

постоянный кашель;
аритмия;
боли в сердце;
отеки;
одышка в покое.

Используемые лекарственные препараты

Стоит сразу отметить, что дефект закрывается либо сам, либо при помощи операции. Лекарственные препараты, применяемые в данном случае, направлены не на закрытие отверстия, но на снятие опасных симптомов, связанных с развитием аномалии.

Основная цель препаратов – поддержка сердечной мышцы, предоставление большей энергии для ослабленных тканей (например, Анаприлин , Дигоксин ).

Внимание! С целью борьбы с образованием тромбов используется Аспирин , который вполне успешно справляется с задачей разжижения крови. Также назначаются витаминные препараты, лекарства, содержащие микроэлементы (например, селен , калий ).

Прогноз продолжительности жизни

Общее состояние здоровья и продолжительность жизни больного находятся в прямой зависимости от размера аномалии. Также свое влияние оказывают и другие факторы: например, общее состояние сосудов.

Диаметр аномалии	Воздействие на продолжительность жизни	Вероятность естественного закрытия	В чем заключается риск	Срок жизни (без операции)
Небольшой	Нет заметного влияния	До 50 %	Есть риск развития инфекций	До преклонного возраста
Средний		До 14%	В раннем детстве – развитие сердечной недостаточности, во взрослом возрасте – повышенное давление в малом круге кровообращения	От 30 до 50 лет
Большой	Обнаруживается заметное влияние	Нет	Сердечная недостаточность, частые пневмонии, другие серьезные осложнения	До 27 лет