– врожденное, реже приобретенное патологическое расширение и удлинение мочеточника, приводящее к нарушению мочевыделительной функции. Мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием, лихорадкой, тупыми болями в животе и пояснице, гематурией, стойкой пиурией, общей слабостью, сильной жаждой, полиурией, сухостью и бледностью кожи, анемией. Диагноз мегауретера основан на данных УЗИ органов мочеполовой системы, экскреторной урографии, цистографии, динамической нефросцинтиграфии, цистоскопии, КТ почек и лабораторных исследований. При мегауретере выполняют реконструктивно-пластические операции: реимплантацию мочеточника, резекцию и ушивание мочеточника, кишечную пластику, антирефлюсную коррекцию, по показаниям - нефроуретерэктомию.

Общие сведения

Мегауретер – значительное увеличение диаметра мочеточника, вызывающее затруднение оттока мочи. Мегауретер сопровождается увеличением длины и перегибами мочеточника обычно на всем его протяжении. В норме диаметр мочеточника у детей составляет от 3 до 5 мм; при мегауретере выявляется резко расширенный извитой мочеточник диаметром до 10 и более мм. Мегауретер часто сочетается с другой патологией мочевой системы (агенезией или поликистозом коллатеральной почки, удвоением почки, кистами почек , гидронефрозом , уретероцеле , пузырно-мочеточниковым рефлюксом в противоположную почку). Распространенность мегауретера, как аномалии развития, в детской урологии составляет 0,7 %; из них 10-20% случаев приходится на двустороннее поражение. Частота встречаемости мегауретера у мальчиков в 2-4 раза выше, чем у девочек.

Классификация мегауретера

По происхождению различают мегауретер врожденный и приобретенный, первичный и вторичный (на фоне имеющейся патологии). По этиологии определяют три вида мегауретера:

• обструктивный (нерефлюксирующий) - развивается при наличии аномалии (дисплазии, стеноза, клапана) его дистального отдела;
• рефлюксирующий - возникает при несостоятельности замыкательного уретеро-везикального аппарата (сочетается с ПМР);
• пузырно-зависимый , связанный с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией.

По уровню нарушения функции почек классифицируют мегауретер I степени - со снижением экскреторной функции почки 60%.

Причины мегауретера

Первичный мегауретер обусловлен врожденной аномалией мочеточника или уретеро-везикального соустья в эмбриональном периоде, врожденным стенозом, клапаном или дивертикулом мочеточника, кистозным расширением дистального отдела (уретероцеле). Причиной первичного мегауретера может быть нейромышечная дисплазия, характеризующаяся сочетанием врожденного сужения (до 0,5-0,6 мм) на уровне юкставезикального и интрамурального отделов мочеточника и недоразвитием его нервно-мышечного аппарата. Наличие стриктуры с выраженным фиброзом и утолщением стенки дистального сегмента мочеточника ухудшает отток мочи из верхних отделов мочевых путей. Гипоплазия мышечного слоя мочеточника и недостаток парасимпатических нервных волокон в его мышечной стенке приводят к снижению тонуса и ослаблению перистальтики мочеточника, что способствует нарастанию дилатации всех цистоидов и полостной системы почки. Причиной рефлюксирующего мегауретера является грубое недоразвитие пузырно-мочеточникового сегмента с полной несостоятельностью антирефлюксного механизма.

Вторичный мегауретер развивается вследствие патологии мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического цистита , клапанов задней уретры и др.). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции.

Симптомы мегауретера

Клиническая картина мегауретера может быть разнообразной. Нередко (при отсутствии патологии мочевого пузыря и уретры) мегауретер может протекать в скрытой форме с удовлетворительным состоянием и достаточной активностью ребенка. У детей мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием - после первого опорожнения мочевой пузырь быстро заполняется мочой из расширенных мочеточников и формируется позыв к повторному мочеиспусканию. Вторая порция мочи часто имеет мутный осадок и зловонный запах и превышает по объему первую, ввиду ее большого скопления в патологически измененных верхних отделах мочевыводящих путей. Может наблюдаться задержка физического развития, астенический синдром , сочетание с аномалиями скелета и других органов. Дети с мегауретером более восприимчивы к инфекции и часто болеют.

Специфические симптомы мегауретера отсутствуют, поэтому заболевание манифестирует на ІІ -ІІІ стадии после развития осложнений (присоединения хронического пиелонефрита , уретерогидронефроза, ХПН). Клиническая картина обструктивного мегауретера складывается преимущественно из проявлений хронического пиелонефрита, и характеризуется субфебрильной лихорадкой, тупыми болями в животе и поясничной области, рвотой, не связанной с приемом пищи, гематурией, стойкой пиурией, недержанием мочи , симптомами мочекаменной болезни .

При двустороннем поражении у детей с самого раннего возраста наблюдается тяжелое клиническое течение мегауретера, связанное с быстрым развитием ХПН и интоксикации: снижается аппетит, появляется общая слабость, быстрая утомляемость, сухость и бледность кожи, анемия , сильная жажда, диспепсические явления , полиурия, возможно парадоксальное недержание мочи вследствие скопления ее большого объема в мочевыводящих путях.

Течение рефлюксирующего мегауретера не столь тяжелое, но приводит к постепенному развитию рефлюкс-нефропатии, замедлению роста и склерозированию почки, присоединению пиелонефрита. Пузырно-зависимая форма мегауретера сопровождается большим количеством остаточной мочи после опорожнения мочевого пузыря.

Мегауретер нередко является причиной грубых необратимых морфологических изменений в почке с постепенным снижением ее функции, а при двустороннем процессе – развития хронической почечной недостаточности. Стаз мочи в мочеточнике при мегауретере осложняется присоединением инфекции с развитием хронического пиелонефрита, периуретерита (в тяжелых случаях – сепсиса), постепенным расширением почечных лоханок (гидронефрозом), повышением давления в полостной системе почки и нарушением почечной гемодинамики, формированием артериальной гипертензии .

Длительное течение воспалительного процесса и нарушения кровотока в почках приводит к рубцеванию почечной паренхимы с развитием первичного или вторичного нефросклероза .

Диагностика мегауретера

Мегауретер в большинстве случаев обнаруживается в пренатальном периоде с помощью акушерского УЗИ плода . При подозрении на мегауретер после рождения (в возрасте старше 21 дня) ребенку проводится комплексное урологическое обследование для установления причины развития и определения стадии мегауретера.

УЗИ почек на фоне наполненного мочевого пузыря при мегауретере позволяет выявить пиелоэктазию, истончение паренхимы органа, расширенный мочеточник в верхних и нижних отделах (выраженный уретерогидронефроз), при наличии обструкции – сохранение эктазии мочеточника после мочеиспускания. УЗДГ сосудов почки в подавляющем большинстве случаев показывает снижение почечного кровотока.

Лечение мегауретера

Целью лечения мегауретера является уменьшение диаметра и длины мочеточника и восстановление пассажа мочи по нему в мочевой пузырь; устранение ПМР и осложнений, возникших на фоне заболевания. Лечение мегауретера предполагает оперативное вмешательство (исключение - пузырно-зависимая форма); возможно применение различных малоинвазивных методик, консервативной терапии.

Тактика лечения зависит от характера течения и тяжести мегауретера, возраста и общего состояния ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения почечной функции. В детской практике в большинстве случаев мегауретера (около 70%) имеется тенденция к уменьшению проявлений или самостоятельному разрешению в течение первых 2-х лет жизни ребенка вследствие матурации (дозревания) и улучшения функции мочеточников и почек.

Оперативное лечение проводится при тяжелых формах мегауретера, негативно влияющих на функцию почки. Хирургическое вмешательство при мегауретере может включать реимплантацию мочеточника, формирование уретероцистоанастомоза при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных больных; при серьезных сопутствующих заболеваниях и других противопоказаниях к оперативному вмешательству.

Прогноз мегауретера

При умеренных изменениях мочеточника, не влияющих на почечную функцию, особенно в первые 2 года жизни ребенка, мегауретер может разрешиться самостоятельно. В отсутствии лечения мегауретер может осложниться развитием ХПН. Послеоперационный прогноз при мегауретере зависит от степени сохранности функции почки.

Дети, перенесшие оперативное лечение мегауретера, должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у

Robert A Mevorach, MD

В 1923, Caulk обнаружил у пациента расширение мочеточника в дистальном отделе без признаков гидронефроза и назвал это состояние мегалоуретер. Тридцать лет спустя Swenson сформулировал нейрогенные причины возникновения мегаколон и мегауретера и лечил своих больных отведением мочи, выведением мочеточника на кожу, кишечной аугментацией и принудительной перистальтикой. Stephens, Nesbitt и Withycombe рекомендовали наблюдение, удвоение питьевой нагрузки и удаление патологически измененной почки с расширенным мочеточником при возникновении инфекции мочевых путей. Они разрабатывали операции и доступы с мочеточнику.

Рис.1. Ребенок 6 мес. с обструктивным мегауретером справа 2ст..

Johnston, Hendren, and Creevy предложили хирургическое лечение путем удаления дистального (суженного) участка мочеточника и имплантации его в мочевой пузырь подобно операциям при ПМР. Williams своими исследованиями доказал, что первичный мегауретер с менее выраженными проявлениями может со временем подвергаться обратному развитию и постепенному излечению с великолепными клиническими и радиологическими отдаленными результатами.

Обструктивный мегауретер - это отклонение от нормы вызванное многими причинами, но в большинстве случаев связанное с парциальной обструкцией (сужением) околопузырного сегмента мочеточника (Рис.1) .

Проявления заболевания: Дети с обструктивным мегауретером могут жаловаться на боли в животе, гематурию, инфекция мочевых путей (лейкоцитурия), лихорадку неясной этиологии или пальпируемое объемное образование в животе. Наиболее часто заболевание выявляется как расширение ЧЛС при ультразвуковом обследование на ранних сроках беременности.

Патология: Термин мегауретер предполагает расширение и увеличение длины мочеточника. Мегауретер может быть первичным (врожденным) и вторичным приобретенным (стеноз устья за счет длительного стояния камня мочеточника и др.) Кроме того мегауретер может быть 1)рефлюксирующий не обструктивный и 2) нерефлюксирующий обструктивный. Очень редко встречается вариант сочетания мегауретера рефлюксирующего и обструктивного одновременно. Этот диагноз устанавливается на основании радиологических и клинических и др. исследований. В данном разделе обсуждается первичный обструктивный мегауретер. В детской практике наиболее часто используют классификацию обсруктивного мегаретера предложенную (D.Beurton 1986) (Рис.2)

Рис.2. Классификация обструктивного мегауретера (D.Beurton 1986)

1(А)ст. расширение мочеточника в дистальном отделе, без расширения ЧЛС

1(В)ст. расширение мочеточника в дистальном отделе и средней трети незначительным расширением ЧЛС

2ст. выраженное расширение мочеточника на свем протяжении и дилятация чашечек.

3ст. резко расширенный извитой мочеточник, расширение ЧЛС с дилятацией чашечек и истончением паренхимы почки.

Частота патологии: Выявляется у 1: 10 000. Чаще встречается у мальчиков. Соотношение мальчиков к девочкам - 4,8: 1.0. Левый мочеточник поражается чаще 1,7- 4,5: 1,0. Двусторонний мегауретер встречается в 10-20% случаев.

Этиология: Причиной возникновения первичного (врожденного) обструктивного мегауретера считают структурные нарушения в мышечном слое дистального сегмента мочеточника, которые характеризуются различной степенью уменьшения или отсутствия продольных мышечных фиброзных волокон, гипертрофией или гиперплазией циркулярных фиброзно-мышечных волокон или увеличения соединительно-тканных волокон. Эти изменения определяют патологию и могут быть выражены в различной степени от минимальных проявлений до полной обструкции.

Патофизиология: Частичная обструкция в измененном дистальном сегменте мочеточника служит причиной прогрессивной дилятации (расширения) мочеточника в проксимальном направлении. Развивается так же гидронефротическое расширение (увеличение размеров лоханки и чашечек). Эти изменения наступают в случае, когда нарушается сократительная способность. Мочеточник более не в состоянии адекватно эвакуировать мочу, увеличивается внутрипочечное давление, страдает пункция почки. Полная обструкция мочеточника встречается очень редко и обычно сопровождается отсутствием функции почки.

Клиника: Ультразвуковое обследование в период беременности выявляет отклонения и наличие урогенитальных аномалий у 1:100 новорожденных; в большинстве случаев это гидронефроз. Клинические признаки первичного мегауретера, которые в меньшей степени выявляются при УЗИ плода включают следующие:

• Инфекция мочевых путей
• Гематурия
• Пиурия (выраженная лейкоцитурия)
• Припухлость в поясничной области (Flank mass)
• Прогрессирующая почечная недостаточность(Failure to thrive)
• Сепсис
• Лихорадка неясной этиологии
• Боли в животе и поясничной области
• Объемное образование брюшной полости
• Уролитиаз (образование мочевых камней)
• Обследования УЗИ, КТ (компьютерная томография) почек, мочеточников, мочевого пузыря, костей скелета).

Проявления заболевания (Endications)

Диагноз устанавливается радиологически, определяется суженный дистальный мочеточниковый сегмент, впадающий в нормальное устье мочеточника. Эндоскопически проходимость мочеточника зачастую не нарушена, подслизистый туннель не сужен и легко пропускает мочеточниковый катетер при ретроградном введении. При наблюдении за перистальтикой мочеточника на флуороскопии (ЭОП) отмечается затруднение пассажа мочи и наличие феномена «стоячей» или «обратной» волны.

Сочетанные аномалии возможны следующие:

• Агенезия почки с противоположной стороны (9-15%)
• Поликистоз
• Мультикистоз противоположной почки
• Уретероцеле с противоположной стороны
• Дисплазия почки
• Удвоение мочеточника

ОСОБЕННОСТИ АНАТОМИИ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ

Особенности анатомии: Врожденные и приобретенные повреждения являются причиной обструкции в дистальном сегменте мочеточника и в каждом конкретном случае, усложняют и запутывают диагноз. Первичный обструктивный мегауретер может быть единственного мочеточника и при удвоении коллекторной системы.

• Уретероцеле мы наблюдаем чаще у девочек, оно связано с мочеточником верхней половины полностью удвоенной коллекторной системы. Выступающий наружу расширенный дистальный отдел мочеточника пролябирует внутрь пузыря, и может нарушать опорожнение через мочеиспускательный канал.
• Клапаны мочеточника, мембраны и полипы могут быть причиной внутренних препятствий потоку мочи, которые отличаются от поражений характерных для первичного мегауретера. Данные изменения встречаются редко.
• Камни мочеточника могут останавливаться в дистальном отделе и при длительном стоянии приводить к рубцеванию тканей. В результате появляется приобретенное сужение мочеточника, что может затруднять установку диагноза (. Однако следуя стандартным исследованиям удается определить особенности существующей патологии.

СТАНДАРТЫ

Лабораторные анализы:

• Последовательность биохимических анализов-6 различных серий тестов

• Определение уровня креатинина и BUN для оценки в целом функции почки.

• В случаях двустороннего процесса или сочетанной дисплазии почечной ткани определяют уровень соды, potassium, хлоридов или бикарбонатов.

• У новорожденных ждут 5 дней для оценки функции почек, ранее этих сроков показатели могут быть не точными (фильтрация материнскими почками)

• Креатинин 1.0 mg/dL или более в возрасте 1 год прогностически предопределяет почечную недостаточность.

• Повышенные цифры Кальция плазмы в сочетании с камнями мочеточника требует в первую очередь проведения теста на гиперпаратиреоидизм.

• Анализы мочи

• Исключение инфекции мочевых путей.

• Определение концентрации и кислотности мочи при двустороннем поражении почек и дисплазии почечной ткани.

Исследования:

• УЗИ почек и мочевого пузыря
  • Выявление во время беременности расширения мочеточника и ЧЛС почки. Повторение УЗИ почек в первые дни после рождения у пациентов с единственной почкой или двусторонним поражением. Признаки расширения мочеточника (мегауретер или гидроуретер) могут постепенно уменьшиться или исчезнуть в течение первых двух месяцев жизни.
  • В постнатальном периоде (после рождения) используют определение степени поражения почки по стандартам применяемым для оценки гидронефроза специалистами Общества Фетальных Урологов (Society of Fetal Urology):
    • Степень I – Размеры почечного синуса до 10мм
    • Степень II - Размеры почечного синуса более 10мм при экстраренальной и интраренальной лоханке без дилятации чашечек
    • Степень III – Дилятация чашечек без источения кортикального слоя паренхимы.
    • Степень IV – Дилятация чашечек с источением кортикального слоя.
  • После рождения проводят обследования для выявления следующих анатомических особенностей:
    • Размер мочеточника и наличие удвоения коллекторной системы
    • Наличие или отсутствие уретероцеле
    • Форма мочевого пузыря, размер и толщина.
  • Периодические обследования в дальнейшем предусматривают выявление:
    • Наличия или отсутствия конкрементов (камней)
    • Эхогенных признаков мочевой инфекции (пиелит,уретерит,цистит)
    • Непрямые признаки степени обструкции устья мочеточника.
    • Положение и состояние главных почечных показателей
  • УЗИ с лазиксной нагрузкой на фоне повышенной гидратации и катетеризации мочевого пузыря позволяет выявить компенсаторные возможности мочеточника и ЧЛС, оценить степень стеноза мочеточника. Резкое увеличение размеров ЧЛС и мочеточника более чем на 25-30% говорит о сниженных компенсаторных возможностях и служит поводом для рассмотрения вопроса об оперативном лечении.
• Микционная цистоуретрография (VCUG) выполняется для выявления ПМР (пузырно-мочеточникового рефлюкса) и оценки контура мочевого пузыря при его заполнении и после опорожнения. Определяют наличие и объем остаточной мочи. У мальчиков с двусторонним мегауретером, обязательно должен быть исключен клапан задней уретры.
• Радиоизотопное исследование
  • После УЗИ и ЦУГ (цистоуретрографии) диагноз первичного мегауретера может быть установлен; остается только клиническая заключение степени обструкции. В таких случаях используют technetium-99m diethylenetriamine pentaacetic acid (99 mTc -DTPA) or technetium-99m mercaptotriglycylglycine (MAG-3) для радиоизотопного сканирования почек. Оценки кровотока, функции, опорожнения (дренирования) .
  • Увеличение дилятации мочеточника заставляет задуматься об адекватности дренирования почки и мочеточника. При нормальном дренировании почки может наблюдаться застой мочи в расширенном мочеточнике.
  • В сомнительных случаях обследование проводят на фоне лазиксной нагрузки при оральной гидратации (достаточном количестве выпитой жидкости).
  • Точных определений обструкции не существует. Часто периодические обследования показывают тенденцию относительно снижения функции почки и нарушения дренирования, что требует проведения лечения.
  • Экскреторная урограмма: В случаях когда желательно определить анатомические структуры выполняют экскреторную урограмму. Она может быть использована если почечная функция хорошая, а степень обструкции не имеет грубого воздействия на почечный комплекс. Для исключения нейрогенных дисфункций (спинальных нарушений функции мочевого пузыря) исследование целесообразно проводить при опорожненном мочевом пузыре, либо наличии в пузыре уретрального катетера на протяжении всего обследования.

Диагностические методы:

Антеградная пиелография: Антеградная инъекция разведенного контрастного вещества непосредственно в лоханку почки, либо предварительно накладывается перкутанная нефростомическая трубка (для предупреждения инфицирования). Методика позволяет определить степень обструкции провести тест Вайтакер (Whittaker test). При введении контраста измеряется разница давления в почке и мочевом пузыре. Скорость введения для взрослых обычно 10 мл в минуту, разница давления в почке и мочевом пузыре менее <15 cm of H2O считается нормой. Это обследование используется для подтверждения обструкции и определения показаний к операции. Данный метод так же помогает уточнить спорные диагностические данные после менее инвазивных обследований и помогает выбрать вариант хирургического лечения.

Ретроградная пиелография: Установка катетера через устье эндоскопически, с последующим введением разведенного контраста. По контролем экрана (ЭОП, флуороскопически) в условиях реального времени оценивают проходимость по мочеточнику через устье. По результатам решают вопрос о показаниях к операции.

Гистологические находки: Хирургическая патология делится на 5 гистологических разновидностей (типов): (1) аномалии циркулярно ориентированных мышечных волокон с гипертрофией и гиперплазией, (2) фиброз стенки мочеточника с дефицитом нормальных мышечных волокон и истончением мочеточника, (3) гипоплазия и атрофия всех мышечных структур мочеточника, (4) отсутствие косых мышц, (5) нормальная анатомия мочеточника.

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозная терапия: Обычно, врачи могут наблюдать за симптомами, выполнять периодически радиологические обследования, назначать антибактериальную профилактику обострений пиелонефрита. В случае уменьшения размеров мочеточника и стабильной функции почки, продолжается рост паренхимы и прогностически отдаленные результаты у таких больных (наблюдение более 8лет) - отличные

• Антибиотики:
  • Амоксициллин (Amoxicillin)
  • Пенициллин (Penicillin)
  • Цефалолексин (Cephalexin) (моложе 3 мес.)
  • Сульфаметаксозол (Sulfamethoxazole)
  • Сульфаметаксозол–триметоприм (Sulfamethoxazole-trimethoprim (SMZ-TMP)
  • Нитрофурантоин (Nitrofurantoin) (старше 3 мес.)

Хирурическое лечение: Мегауретер выявленный у новорожденного или младенца может потребовать дренирования из-за обострений пиелонефрита, поскольку антибактериальная терапия может давать лишь кратковременный эффект. Дополнительно огромная дилятация мочеточника может быть дренирована уретеростомой, пиелостомой или нефростомой, которые очень часто позволяют уменьшить размеры мочеточника, улучшить его сократительную способность, таким больным реже требуется обуживание мочеточника во время имплантации.

Радикальное лечение порока у новорожденных и детей первых месяцев жизни выполняют редко. Целесообразно, если позволяет состояние, отложить операцию до 3-5 мес. возраста, когда ребенок вырастает и прибавляет в массе до 70-100%. В этом возрасте можно более точно оценить функцию почек и состояние уродинамики. У детей происходят процессы дозревания и нередко необходимость в операции отпадает. В более старшем возрасте возможно использование эндоскопических методов коррекции порока, как метод подготовки к основной операции.

Основная цель хирургического лечения устранение обструкции, восстановление нормального потока мочи и функции коллекторной системы, выполнение уретероцистонеоимплантации (имплантация мочеточника в мочевой пузырь) с антирефлюксной защитой, и сохранение функции почки без отдаленных осложнений. Этим целям соответствуют 2 основных хирургических подхода:

• Мобилизация дистального отдела мочеточника, резекция обструктивного сегмента и реимплатация (с обуживанием или без) расширенного мочеточника (для обеспечения лучшего антирефлюксного механизма)
• Протяженное обуживание мочеточника от почечной лоханки в дистальном направлении теоретически помогает усилить перистальтику в мочеточнике меньшего диаметра. На практике это редко бывает необходимо.

В опытных руках следование этим двум принципам позволяет достигнуть великолепных отдаленных результатов. Существенные отличия не очевидны статистически или клинически.

Предоперационные детали: Операция выполняется при отсутствии признаков мочевой инфекции Потеря крови не значительная и как правило не требует транфузии.

Интраоперационные детали: Выбор разреза зависит от доступа к верхнему отделу мочеточника, нижнему сегменту, либо для выделения мочеточника на всем протяжении. Используются внутрипузырное и внепузырное выделение мочеточника, изолированно либо в комбинации для выделения мочеточника на протяжении.

Очень тщательно сохраняют кровоснабжение мочеточника. Стволы идущие от аорты, почечной артерии, гонадальной артерии, внутренней подвздошной артерии не должны быть повреждены при протяженном обуживании мочеточника. Нарушение кровоснабжения мочеточника может привести к формированию протяженных стенозов с последующей прогрессивной потерей функции почки.

Обуживание может быть обширным и протяженным, включая удаление изгибов мочеточника, однако, уменьшение диаметра мочеточника более 10 Fr рекомендуется избегать из-за опасности стенозирования.

Длина неоцистостомического (антирефлюксного) туннеля составляет 4-6:1 к диаметру мочеточника для предупреждения послеоперационного рефлюкса. Послеоперационное дренирование мочеточника используется на усмотрение хирурга.

Послеоперационные детали: Пациенты продолжают антибактериальную профилактику несколько месяцев после операции без перерыва, под контролем ан.мочи и общего клинического статуса.

Последующее наблюдение: Повторяется УЗИ, оценка размеров лоханки и мочеточника, постепенное исчезновение признаков гидронефроза и гидроуретера после операции. До тех пор пока имеются сомнения, продолжается пристальное наблюдение за больным, проведения цистографии, экскреторной урографии. Только в случае явного успеха операции пациенту можно ограничится проведением УЗИ в качестве динамического наблюдения.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Хирургические осложнения не свойственны и часто связаны с обструкцией.

• Рефлюкс на стороне операции 2% больных.
• Рефлюкс на противоположной стороне выявляется у 10% больных в течение 1 года после операции.
• Стеноз мочеточника (1%): Ранняя балонная дилятация или рассечение устья высоко эффективны. Протяженный стеноз до 1.5 cm или больше возникает при нарушении кровоснабжения сегмента и требует повторной операции.
• Неполное опорожнение мочевого пузыря требует катетеризации (5%) и проведения курса электростимуляции. Постоянное сохранение этого симптома встречается редко.

ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ И ПРОГНОЗ

По данным исследований отдаленные результаты подобной хирургической тактики в 98% успешны в больших группах наблюдений. Неудачи обычно были связаны с возникновением рефлюкса и часто связаны с необуженным реплантантом (мочеточником). Повторная операция с обуживанием и повторением неоцистостомии обычно выполняется.

Дети, которые ранее страдали частыми обострениями вторичного пиелонефрита, могут иметь эпизоды обострения воспалительного процесса. Таким пациентам назначают продленную антибактериальную профилактику, ограничивающую патологическое влияние инфекции на рост почки. Дополнительно подчеркиваем, инфекция мочевых путей контролируется еще с периода беременности.

Функция почки это ключ к определению прогноза заболевания. Дисплазия почечной ткани и мочевая инфекция в сочетании с почечной недостаточностью проводит к инвалидности больных с первичным мегауретером.

ПЕРСПЕКТИВЫ И ДИСКУССИЯ

Как и во всех реконструктивных операциях восстановление анатомических структур необходимо для получения великолепных функциональных результатов. Ведутся поиски уменьшения травматичности хирургического вмешательства.

Внедряются новые эндоскопические методики лечения данного порока, нарастает влияние малоинвазивной хирургии и применение лапароскопической и пневмовезикоскопической техники в реконструктивную хирургию. В настоящее время мы используем лапароскопическую экстравезикальную реимплантацию мочеточника с иссечением суженного сегмента.Внедрена и пневмовезикосокпическая методика реимплантации мочеточника (через точечные проколы в мочевом пузыре). Данная методика используется в возрасте 11 мес.

BIBLIOGRAPHY

• Baskin LS, Zderic SA, Snyder HM: Primary dilated megaureter: long-term followup. J Urol 1994 Aug; 152(2 Pt 2): 618-21 .
• Belman AB: Megaureter. Classification, etiology, and management. Urol Clin North Am 1974 Oct; DA - 19750131(3): 497-513 .
• Creevy CD: The atonic distal ureteral segment (ureteral achalasia). J Urol 1967 Mar; 97(3): 457-63 .
• Hendren WH, Henderson BM: Recent advances in pediatric surgery. Am J Surg 1969 Sep; DA - 19691031(3): 338-55 .
• Lockhart JL, Politano VA: Management of massively dilated ureters in children. Urology 1981 Sep; DA - 19811118(3): 229-34 .
• McLaughlin AP 3d, Pfister RC, Leadbetter WF: The pathophysiology of primary megaloureter. J Urol 1973 May; 109(5): 805-11 .
• Rabinowitz R, Barkin M, Schillinger JF: The influence of etiology on the surgical management and prognosis of the massively dilated ureter in children. J Urol 1978 Jun; 119(6): 808-13 .
• Rabinowitz R, Barkin M, Schillinger JF: Surgical treatment of the massively dilated primary megaureter in children. Br J Urol 1979 Feb; 51(1): 19-23 .
• Rabinowitz R, Barkin M, Schillinger JF: Surgical treatment of the massively dilated ureter in children. Part II. Management by primary reconstruction. J Urol 1977 Sep; 118(3): 436-9 .
• Tanagho EA: Embryologic basis for lower ureteral anomalies: a hypothesis. Urology 1976 May; DA - 19760802(5): 451-64 .
• Williams DI, Hulme-Moir I: Primary obstructive mega-ureter. Br J Urol 1970 Apr; 42(2): 140-9 .

eMedicine Journal, June 22 2001, Volume 2, Number 6
© Copyright 2001, eMedicine.com, Inc.

Методы отведения мочи (дренирования мочеточника и почки) при лечении мегауретера у детей. (из статьи Ю.Э.Рудина с соавт. 2001г.)

Показания для оперативного отведения мочи

• Значительные нарушения функции почки
• Выраженное расширение мочеточника и угнетение его сократительной способности
• Некупирующийся вторичный пиелонефрит
• Невозможность выполнения радикальной операции новорожденным по тяжести состояния

НЕФРОСТОМИЯ

Преимущества

• Малоинвазивность пункционной установки
• Возможность применения в экстренных случаях при тяжелом состоянии

Недостатки

• Наличие инородного тело (поддерживает пиелонефрит)
• Травматизация ЧЛС
• Неадекватность дренирования средней/3,дистальных отделов мочеточника

ИНТУБАЦИОННАЯ УРЕТЕРОПИЕЛОСТОМИЯ

Преимущества

• Не требует оперативного закрытия
• Минимальная травматичность при операции

Недостатки

• Сложность ухода и необходимость фиксации трубки
• Неадекватность дренирования средней/3, дистальных отделов мочеточника

Т-ОБРАЗНАЯ ПРЯМАЯ УРЕТЕРОКУТАНЕОСТОМИЯ

Преимущества

• Отсутствие травмы лоханки
• Хорошее дренирование ЧЛС и в/3 мочеточника
• мочи

Недостатки

Т-ОБРАЗНАЯ ОБРАТНАЯ УРЕТЕРОКУТАНЕОСТОМИЯ

Преимущества

• Отсутствие травмы лоханки
• Хорошее дренирование ЧЛС и верхнего сегмента мочеточника
• Возможность длительного отведения
  мочи при двустороннем процессе, позволяет избежать эффекта «сухого МП»

Недостатки

• Неадекватное дренирование нижнего сегмента мочеточника
• Снижение объема мочевого пузыря

ТЕРМИНАЛЬНАЯ УРЕТЕРОКУТАНЕОСТОМИЯ

Преимущества

• Быстрое восстановление размеров расширенного мочеточника
• Простота в уходе
• Возможность длительного отведения

Недостатки

• Инвазивность способа
• Снижение объема мочевого пузыря
• Ограниченное применение при двустороннем процессе
• Рубцовые процессы, затрудняющие радикальную операцию

Выводы:

• Комплексное обследование с использованием функциональных и фармакодинамических проб позволяет определить степень нарушения функции почек, сократительной способности мочеточника и отличить органическую обструкцию от функциональной
• Признаками органической обструкции считаем: обструктивный тип кривой при УЗИ с лазиксной нагрузкой, признаки викарной гипертрофии здоровой почки, постепенное снижение функции почки и сократительной способности мочеточника на фоне прогрессирующего уретерогидронефроза
• Выделение функционального, компенсированного и декомпенсированного варианта течения обструктивного мегауретера позволяет точно определиться в тактике лечения

• Функциональный обструктивный мегауретер обусловлен нейрогенными нарушениями функции мочевого пузыря, хорошо лечится консервативно и не требует операции.
• При компенсированном мегауретере с сохранной функцией почек и хорошей сократительной способностью мочеточника показана радикальная операция в 3-4мес. Предварительного отведения мочи не требуется.
• Больным с декомпенсированным обструктивным мегауретером со сниженной функцией почек, в сочетании с инфравезикальной обструкцией, с угнетенной сократительной способностью мочеточников, рецидивирующим течением пиелонефрита показано отведение мочи.
• Радикальное лечение представляет собой большую опасность, а нередко просто невозможно. Предварительное оперативное отведение мочи позволяет стабилизировать состояние у детей этой группы.
• Для длительного отведения мочи при двусторонних поражениях, с осложненным течением наиболее подходит Т-образная обратная уретерокутанеостомия и терминальная уретерокутанеостомия при одностороннем процессе.

  Терминальная уретерокутанеостомия противопоказана при мегауретере единственной почки.

Результаты лечения

Рис.1. Ребенок 4 мес. с двусторонним обструктивным мегауретером.

Рис.2. Тот же ребенок на этапах лечения в возрасте 11 мес.

Рис.3. Тот же ребенок в возрасте 2 лет. Признаков мегауретера нет, ПМР не определяется – выздоровление.

Мегауретер - это врожденное заболевание, которое характеризуется значительным расширением мочеточника вследствие воздействия внешних и внутренних причин. Этот диагноз в настоящее время ставят плоду на 16-23 неделях внутриутробного развития благодаря современным аппаратам УЗИ. Ранняя диагностика позволяет в большинстве случаев предупредить опасные осложнения, а также подобрать правильную тактику лечения патологии после появления малыша на свет.

Нормальные размеры диаметра мочеточников у маленького ребенка - 3-5 мм. Если малыш страдает таким заболеванием, как мегауретер, то диаметры мочеточников значительно увеличены и составляют более 10мм.

В патологический процесс может быть вовлечен как один мочеточник, так и оба, что значительно отягощает течение заболевания. В развитии заболевания у детей основную роль играет застой мочи, что приводит к опасным для здоровья и жизни осложнениям со стороны многих органов и систем.

Причины заболевания:

Основные факторы, которые могут приводить к увеличению просвета мочеточников и развитию первичного мегауретера (врожденного):

Врожденные аномалии развития мочеточников в эмбриональный период;
Врожденные спазмы и сужения (дисплазии) отдельных участков мочеточника;
Кисты в области уретры - уретероцеле;
Врожденный поликистоз почек;
Аномалии почек (двойная почка, сращение и т.д.);
Утолщения стенок мочеточников;
Врожденные деформации сосудов, которые начинают деформировать и сдавливать формирующийся мочеточник;
Сниженный тонус стенок мочеточников в результате недоразвития слоя мышц и нарушений иннервации данного отдела мочевыделительной системы;
Недоразвитие мочеточников, начавшееся до рождения малыша.

Существует еще приобретенный вторичный мегауретер, факторами развития которого чаще всего являются:

Нарушения функции мочевого пузыря;
Хронический цистит;
Приобретенный поликистоз почек;
Разрастания сосудов, находящихся вблизи мочеточников и сдавливающих его стенки;
Опухоли в органах брюшной полости или малого таза, которые сдавливают стенки мочеточников и приводят к их деформации;
Нарушения функций уретры;
Нейрогенные нарушения.

Мальчики больше подвержены заболеванию, чем девочки.

Как проявляется заболевание?:

На начальной стадии заболевания, особенно в период новорожденности, мегауретер протекает без характерных симптомов. Состояние малыша не нарушена, его активность сохраняется.

По мере прогрессирования заболевания у ребенка наблюдаются такие симптомы:

1. Двухфазное мочеиспускание. Это наиболее характерный признак мегауретера. У ребенка происходит первое опорожнение. Затем после незначительного промежутка отмечается позыв к повторному мочеиспусканию. Это происходит из-за того, что моча из расширенных мочеточников попадает в мочевой пузырь после его первичного опустошения;

2. Астения, что проявляется вялостью, апатией, повышенной утомляемостью;

3. Задержка физического развития. Этот признак может наблюдаться даже в период внутриутробного развития при первичном мегауретере;

4. Аномалии развития органов и скелета ребенка часто сопровождают мегауретер;

5. Частые инфекционные заболевания;

6. Нарушения сна.

Заболевание чаще всего удается диагностировать только на последних стадиях, когда прогрессируют проявления и осложнения. Это связано с тем, что начальные этапы мегауретера протекают без проявлений.

Мегауретер сопровождается острым или вялотекущим воспалительным процессом в почках и других отделах мочевыделительной системы. Проявления поздних стадий заболевания будут включать в себя признаки заболеваний, являющихся типичными осложнениями мегауретера - пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, гидронефроза, интоксикации организма:

Тупая боль в пояснице;
Повышение или понижение температуры тела отмечается нечасто;
Артериальная гипертензия;
Тошнота;
Рвота;
Неприятный запах изо рта (запах аммиака);
Различные нарушения в работе сердца;
Бледность кожных покровов;
Зуд кожных покровов;
Сухость кожи;
Снижение тонуса мышц;
Дрожание пальцев рук;
Вздутие живота;
Нарушения в работе легких;
Увеличение размеров мочевого пузыря;
Неопущение яичек у мальчиков;
Изменения в анализах крови и мочи.

У малышей с мегауретером могут отмечаться и другие симптомы. Важно понимать, что все они не являются строго характерными для данного заболевания. Поэтому при обнаружении некоторых из них следует тщательно обследовать ребенка, чтобы поставить окончательный диагноз.

Как выявить заболевание?:

Сложность диагностики такого коварного заболевания, как мегауретер объясняется тем, что многие специфические методики исследования функционирования мочевыделительной системы невозможно или противопоказано применять у новорожденных и детей раннего возраста. Но в любом случае существует ряд достоверных способов выявления заболевания, которые являются одновременно безопасными и достоверными. Среди них наиболее часто врачи используют следующие:

1. Ультразвуковое исследование (УЗИ). Именно этот метод исследования позволяет выявить заболевание на самых ранних этапах - еще в период внутриутробного развития плода;

2. Фармакоэкография. Используется для более детального изучения состояния мочевыделительной системы новорожденных и детей старшего возраста. Во время исследования в организм малыша вводится определенный диуретик (мочегонное средство) и проводится изучение функционирования органов под контролем аппарата УЗИ;

3. Допплеровские исследования. Дают ценную информацию о состоянии кровотока в почках и мочеточниках. Используются с момента рождения ребенка. Полностью безопасны, а также нетравматичны;

4. Экскреторная урография. Этот метод исследования дает достоверную информацию о структуре почек и мочеточников и позволяет выявить нарушения работы одной из почек. Относится к анатомическим диагностическим методам;

5. Микционная цистография. Применяется как дополнительный метод при наличии подозрений на пороки и нарушения в мочеточниках. Это исследование проводится под общим наркозом;

6. Иммунологические тесты (выявление количества и характера Т-лимфоцитов в крови) позволяют выявить на ранних стадиях осложнения мегауретера - хронический пиелонефрит, почечную недостаточность и т.д.;

7. Лабораторные исследования мочи и крови позволяют выявить осложнения заболевания.

Лечение мегауретера:

Методы лечения во многом определяются такими факторами:

Степень и тяжесть заболевания;
Общее состояние больного;
Возраст малыша;
Сопутствующие заболевания.

Имеются доказательства того, что мегауретер, особенно врожденный, у детей до двух лет самостоятельно исчезает в результате доразвития органов брюшной полости и мочевыделительной системы ребенка.

Основные направления терапии такого порока развития мочеточника, как мегауретер, следующие:

1. Уменьшение диаметра и укорочение аномального мочеточника с целью нормализации оттока мочи и устранения ее застоя. Для этого применяют хирургические (оперативные) методы различной сложности в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка.

Наиболее распространенные варианты оперативного вмешательства при таком пороке, как мегауретер у малышей:

Имплантация мочеточника;
Формирование анастомозов (дополнительных мочеточников);
Вживление мочеточников в кожу ребенка;
Реконструкции мочеточника. Производится разрезание и ушивание до нужной толщины;
Удаление почки и мочеточника (нефроуретерэктомия). Производится исключительно в тяжелых случаях.

Бывают ситуации, когда противопоказано проведение серьезных операций. В таких случаях применяют малоинвазивные методы лечения заболевания. К ним относятся следующие:

Установка стентов, способствующих нормализации оттока мочи;
Введение различных приспособлений, способствующих уравниванию диаметра мочеточника по всей его длине (методики дилатации, бужирования);
Эндоскопическое рассечение.

2. Лечение заболеваний и осложнений, развившихся в результате расширенного мочеточника при мегауретере.
Тактику лечения выбирает врач после проведения тщательного обследования и установления правильного диагноза.

Малыши, которые перенесли операцию, продолжительный период времени наблюдаются у детского нефролога или уролога.

Осложнения и прогноз заболевания:

При нормальном состоянии ребенка до двух лет проводится только контроль за состоянием мочевыделительной функции. Оперативное вмешательство показано только в тяжелых ситуациях, угрожающих жизни малыша.

К осложнениям мегауретера относятся все состояния, которые развиваются на фоне такого порока. Наиболее частыми и опасными из них являются следующие:

Хронический пиелонефрит. Заболевание возникает в результате хронического воспаления в органах мочевыделительной системы, развивающегося вследствие застоя мочи в патологическом мочеточнике. Пиелонофрит первоначально возникает в острой форме, которая быстро переходит в хроническую. Первые признаки - боли в пояснице (разного характера), больше со стороны пораженного мочеточника и почки, изменения в анализе мочи;

Гидронефроз. В большинстве ситуаций такое заболевание развивается на фоне врожденного мегауретера во время внутриутробного развития. Лечится в большинстве случаев хирургическим путем. Нередки случаи необходимости оказания экстренной оперативной помощи малышу, главной целью которой является устранение застой мочи и разгрузка почек малыша;

Хроническая почечная недостаточность. Это наиболее опасное осложнение, которое угрожает жизни малыша и требует оказания качественной медицинской помощи. Сопровождается многочисленными нарушения в работе жизненно важных внутренних органов - сердца, легких, сосудов, почек;

Тяжелая интоксикация в результате нарушения оттока мочи по мочеточникам. Одновременно является и следствием других осложнений мегауретера.

Прогноз мегауретера зависит от того, насколько тяжелая форма заболевания на момент диагностики, а также от степени сохранения функционирования почек (или почки). Поэтому крайне важно при выявлении подозрительных симптомов у вашего ребенка своевременно сообщать о них доктору. Родители должны помнить о том, что ранняя диагностика данного порока развития мочеточников - это залог сохранения почек у малыша.

Будьте здоровы!

Подавляющее большинство детей рождаются с анатомически и функционально целостными органами мочевыделительной системы . Некоторые новорожденные рождаются с аномалией мочеточников, называемое мегауретером - это анормальное расширение мочеточников (трубы, соединяющие лоханки почек и мочевой пузырь), вызывающее инфицирование и обструкцию мочеполовых органов, а также тяжелое повреждение почек, если аномалия вовремя не диагностируется и не проводится лечение. Но каковы же клинические симптомы? Представленная информация должна помочь вам понять основы заболевания вашего ребенка, а так же обсудить с урологом вашего ребенка возможную хирургическую коррекцию.

Что такое мегауретер?

Мочеточники - трубочки, по которым происходит ток мочи от почек в мочевой пузырь. При нормальных условиях ширина мочеточника ребенка составляет три-пять миллиметров, при мегауретере диаметр мочеточника превышает 10 миллиметров, отсюда термин ”мегауретера” ("большой мочеточник"). Существует ряд условий, которые способствуют анормальному увеличению мочеточника. Заболевание мегауретера может быть первичным (в результате аномалии собственно мочеточника) и вторичным (в результате заболеваний, приводящие к обструкции мочевого пузыря, например, обструкция мочеточниково-пузырного соустья).

Какие существуют формы мегауретера?

Существует следующая классификация мегауретера:

• Обструктивный мегауретер: различные анатомические препятствия (обструкция) в нижней трети мочеточника, в месте перехода мочеточника в мочевой пузырь. Наличие данной обструкции мочеточника приводит к анормальному его расширению. При недиагностированной и нелеченной патологии обструкция с течением времени может повреждать почки. В случае известного диагноза необходимо выполнение хирургического вмешательства для коррекции обструкции
• Рефлюксирующий мегауретер: мочеточники расширяются в результате обратного заброса мочи из мочевого пузыря по мочеточнику в почку (пузырно-мочеточниковый рефлюкс). В норме, в результате анатомически целостного устья мочеточника не происходит заброса мочи в обратном направлении. Мегауретер в результате пузырно-мочеточникового рефлюкса является одним из самых тяжелых проявлений рефлюкса, чаще встречающийся у новорожденных мальчиков. У некоторых таких новорожденных, степень рефлюкса и расширение мочеточников могут улучшаться в течение первого года жизни. При сохранении у новорожденных пузырно-мочеточникового рефлюкса и мегауретера требуется хирургическая коррекция, включающая реимплантацию поврежденного мочеточника и сужение его диаметра. Мегауретер с пузырно-мочеточниковым рефлюксом могут быть связаны с состоянием, известное как мегауретер-мегацистис синдром, где мочевой пузырь вместо его опорожнения увеличивается в размере в результате циркуляции мочи между ним и мочеточником через пузырно-мочеточниковое соустье в результате рефлюкса
• Нерефлюксирующий необструктивный мегауретер: расширение мочеточников при данной патологии не связано с обструкцией мочеполовой системы и даже ни с забросом мочи в мочеточники при рефлюксе. При данном виде мегауретера часто происходит саморазрешения заболевания с течением времени. Но для постановки такого вида мегауретера необходимо исключить все причины расширения, например, такие как обструкция или рефлюкс
• Рефлюксирующий и обструктивный мегауретер: данная комбинация является очень опасным. В результате пузырно-мочеточникового рефлюкса на уровне обструкции мочеточник еще более расширяется, тем самым приводя в последствии к полной обструкции
• Вторичный мегауретер: расширение мочеточников происходит при ассоциации других патологий, таких как, задние клапаны уретры, синдром отвислого живота и нейрогенный мочевой пузырь.

Каковы симптомы мегауретера?

В прошлом, в большинстве случаев мегауретер были обнаружены в ходе обследования детей с инфекцией мочевыводящих путей . Такие пациенты обычно предъявляют жалобы на повышение температуры тела, боли в спине и рвота.

На сегодняшний день из-за широкого использования внутриутробного ультразвукового исследования плода заболевание мегауретер диагностируется еще в утробе матери. При УЗИ обнаруживают гидронефроз (расширение лоханки почки) и расширение мочеполового тракта у плода.

Поскольку мегауретер может являться причиной тяжелых инфекций или обструкции, приводидящие к повреждению почек, то вопрос здоровья является потенциально серьезным. Расширение мочевыделительных путей может предполагать блокировку или обструкцию, но это не всегда так. В некоторых ситуациях, расширение мочеточников не сопровождается повреждением почек. Кроме того, у большинства пациентов с мегауретером, обнаруженным во внутриутробном периоде, могут отсутствовать какие-либо клинические симптомы, однако необходимо оценивать функциональное состояние почек, так как симптомы могут появиться в более позднем возрасте.

Если у вашего ребенка развивается инфекция мочевыводящих путей или другие симптомы, которые могли бы сигнализировать о патологии мочевыделительной системы, необходимо обратиться к вашему врачу. Дальнейшие исследования являются необходимыми для определения состояния мочевыделительной системы. Вашему урологу потребуются исследования для уточнения анатомического и функционального состояния мочевого тракта. Они включают в себя:

• ультразвуковое исследование (УЗИ): также известно, как ультрасонография, неинвазивный метод диагностики, при котором звуковые волны сканируют орган и передают изображение на экран. Данный метод прост в выполнении и безболезненный, необходим для оценки состояния почек, мочеточников и мочевого пузыря. Исследование очень чувствительное и специфическое в обнаружении расширения мочеточников
• цистоуретрогафия: использование рентгеновских лучей для изучения анатомического и функционального состояния мочеполовых путей. Мочевой катетер (полая трубка) устанавливается в мочеиспускательный канал (уретра), мочевой пузырь заполняют водорастворимым контрастным веществом. Рентгеновские изображения выполняются при полном и опорожненном мочевом пузыре. На рентгеновских снимках отображается нарушение пассажа мочи (есть ли обратный ток мочи в мочеточник и почку) и наполнение мочевого пузыря. Данный вид исследования используется также для определения уровня обструкции в мочеиспускательном канале
• радиоизотопное исследование почек: аналогично цистоуретрографии, выявляет нарушение оттока мочи по пораженному мочеточнику, уровень обструкции. При этом используются меченые радиоизотопным веществом белки, Хотя данный метод обследования приводит данные о возможной обструкции, также позволяет врачам оценить функцию этого органа
• внутривенная пиелография : также упоминается как экскреторная урография, осуществляется путем введения водорастворимого контрастного вещества в вену и выполнения обзорных рентгеновских снимков после того, как контрастное вещество попадет в почки. Происходит визуализация почек, мочеточников, и чуть позже, мочевого пузыря. Выявляет расширение лоханок, мочеточников, уровень обструкции. В настоящее время первоначально проводят сканирование почек, а в сомнительных случаях проводится внутривенная урография (пиелография)
• магнитно-резонансная томография почек : в настоящее время является одним из основных исследований в выявлении патологии мочевыделительной системы, позволяет получить точные изображения мочевых путей, и является самым чувствительным методом для визуализации мегауретера. Данное исследование также предполагает введение контрастного вещества и визуализацию мочевыводящих путей с помощью магнитно-резонансных технологий. Его использование ограничено у новорожденных и детей младшего возраста из-за необходимости седативного препарата или, возможно, общего наркоза.

Если инструментально-лабораторные исследования показывают наличие обструкции или нарушение функционального состояния почек, вашему ребенку требуется хирургическая операция по устранению причины. Типичной операцией при заболевании мегауретер является реимплантацией пораженного мочеточника и одновременно сужение его диаметра. Если у вашего новорожденного ребенка диагностируется инфицирование мочевыводящих путей или уменьшение функции почек, оперативное вмешательство может быть отсрочено до 12-месячного возраста. Хирургическое лечение у новорожденных детей является технически сложным, и в случае необходимости его проведение должно осуществляться высококвалифицированными врачами совместно с неонатальным хирургом (врач-хирург, специализирующийся лечением новорожденных). Многим младенцам проводится антибиотикопрофилактика на весь период наблюдения, чтобы свести вероятность инфекции к минимуму.

Во время оперативного вмешательства хирург делает разрез в нижней части живота и, в зависимости от анатомии ребенка, доступы к мочеточнику могут быть через мочевой пузырь (трансвезикальный) либо обходя мочевой пузырь (экстравезикальный). Смысл операции заключается в отсечении мочеточника от мочевого пузыря выше сужения, и созданию нового соединения (анастомоза), свободно пропускающего мочу и предупреждающего заброс мочи обратно по мочеточнику в почку. Если существует обструкция, то место сужения будет иссечено. Во время оперативного вмешательства в мочевой пузырь и мочеточники устанавливаются дренажные трубки для улучшения заживления раны. В настоящее время, большинство симптоматических мегауретеров требуют открытого доступа хирургического лечения, при обструктивном мегауретере - иссечение сужения, при рефлюксирующем мегауретере - лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса, при большой степени расширения мочеточников - конусовидное иссечение пораженного мочеточника с его сужением. Малоинвазивные технологии (эндоскопическое лечение) при мегауретере, такие как введение вещества для устранения пузырно-мочеточникового рефлюкса или лапароскопическое лечение для реимплантации мочеточника, в настоящее время не применимы.

Что можно ожидать после лечения мегауретера?

Несколько недель после операции, некоторые из диагностических исследований, которые были сделаны до операции, следует повторить для определения успешности операции. Диаметр мочеточника не сразу после операции достигает нормальных значений, поэтому необходимо это оценивать с течением времени. А также в послеоперационном периоде возможны осложнения, такие как кровотечение, обструкция мочеточника, персистирующий (сохранившийся) или вновь образовавшийся пузырно-мочеточниковый рефлюкс . Обструкция (сужение) может произойти вскоре после операции или после длительного периода времени. К счастью, данное осложнение встречается только в 5 процентах случаев, и может потребовать дополнительной операции. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс после операции встречается также в 5 процентах случаев, и могут саморазрешиться со временем. У большинства пациентов в послеоперационном периоде наблюдается положительная динамика, подтверждаемая УЗИ. Для контроля функционального состояния почек проводится радиоизотопное исследование почек. Для исключения персистирующего или вновь образовавшегося пузырно-мочеточникового рефлюкса дополнительно проводится цистоуретрография.

Часто задаваемые вопросы

Мегауретер - это наследственное заболевание?

В настоящее время учеными не доказана генетическая связь мегауретрера.

Всегда необходимо хирургическое лечение мегауретера?

Нет. Легкая степень мегауретера часто не требует оперативного вмешательства, особенно, новорожденным, потому что у значительного количества пациентов происходит дозревание и улучшение функции почек и мочеточников. Тем не менее, антибиотикопрофилактика должна проводиться за время наблюдения за такими больными.

Существует минимально-инвазивное хирургическое лечение?

Возможно стентирование и катетеризация мочеточника при обструтивном мегауретере, как временная процедура для улучшения дренажа почки. Но при этом лапароскопические методы в настоящее время не применяются в лечении мегауретера.

Существуют осложнения, если не применять лечение мегауретера?

Да. Они включают - образование камней мочеточника, инфицирование мочевыводящих путей, нарушение функционального состояния почек.

Статья носит информационный характер. При любых проблемах со здоровьем - не занимайтесь самодиагностикой и обратитесь к врачу!

В.А. Шадеркина - врач уролог, онколог, научный редактор

Мегауретер (мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронефроз)

Мегауретер это врожденное расширение мочеточника, сопровождающееся нарушением его опорожнения. Мочеточники — это два трубчатых органа, расположенных между почечными лоханками и мочевым пузырем и их основной функцией является перемещение мочи из почек в мочевой пузырь.

Приведенная ниже информация должна дать Вам необходимый минимум об этой потенциально серьезной опасности для здоровья ребенка и приорететов лечения урологических врожденных патологий в Израиле.

Что такое мегауретер?

Мочеточники — парные трубчатые структуры в организме, которые соединяют и переносят мочу из почек в мочевой пузырь. В нормальной состоянии ширина мочеточника у ребенка от трех до пяти миллиметров (мм), врожденная патлогия мегауретер представляет собой аномалию развития, Когда ширина мочеточника больше, чем 10 мм. в диаметре, поэтому и используется термин «мегауретер» («большой мочеточник»).

Типы мегауретера

В зависимости от причины развития различают следующие типы патологии:

• Нерефлюксирующий мегауретер развивается на фоне патологии мочеточника в дистальном (нижнем) отделе (диспластические изменения в мышечном слое, стеноз во внутрипузырном сегменте мочеточника и др.). Нарушение опорожнения мочеточника приводит к его значительному расширению и извитости, дилатации коллекторной системы почки, быстрому возникновению пиелонефрита. Нерефлюксирующий мегауретер подлежит хирургической коррекции .
• Рефлюксируюший мегауретер возникает вследствие ПМР (пузырно-мочеточникового рефлюкса) грубого недоразвития пузырно-мочеточникового сегмента и полной несостоятельности антирефлюксного механизма. При рефлюксирующем мегауретере дисплазия носит распространённый характер, захватывая почки и все мочевые пути.

Рефлюксирующий мегауретер протекает не столь тяжело, однако рефлюкс, являясь динамической обструкцией, с течением времени вызывает развитие рефлюкс-нефропатии, замедление роста почки, склеротические изменения почечной паренхимы. Присоединяющийся пиелонефрит ускоряет процесс рубцевания почки.

При двустороннем поражении довольно быстро появляются симптомы хронической почечной недостаточности. При рефлюксирующем мегауретере оперативному лечению должна предшествовать длительная подготовка, заключающаяся в разгрузке мочевых путей путём периодической катетеризации мочевого пузыря, назначения комплексной терапии для улучшения кровоснабжения и трофики почки и мочеточника.

• Пузырнозависимая форма мегауретера связана с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией. При выраженных нейрогенных нарушениях обструкции, сопровождающихся большим количеством остаточной мочи после опорожнения пузыря, расширение мочеточников сохраняется и приводит к мегауретеру. При пузырнозависимой форме мегауретера особое внимание уделяют коррекции функциональных нарушений мочевого пузыря и устранению инфравезикальной обструкции.

Симптомы мегауретера

В прошлом, большинство магауретеров были диагностированы во время обследования ребенка с инфекцией мочевыводящих путей. Но сегодня, в связи с широким использованием пренатального УЗИ плода, все больше случаев магауретера выявляется в пренатальный периоде и выглядат до рождения как гидронефроз или дилатации мочевых путей в плода.

Расширение мочевыводящих путей может означать блокирование или обструкцию, но это не всегда так. В некоторых ситуациях, расширение мочеточников не может повлиять на почки вообще. Кроме того, многие пациенты с пренатальной диагностикой мегауретера, могут не испытывать никаких симптомов, связанных с этим расширением мочеточника.

Диагностика

Если у ребенка зарегистрированы повторные инфекции мочевыводящих путей, Израильские врачи рекомендуют провести полное урологическое состоящее из:

• Ультразвуковое исследование брюшной полости — почек, мочевого пузыря.
• В некоторых случаях — цистография выполняется, чтобы определить наличие Пузырно-мочеточникового рефлюкса. Небольшой катетер вставляется через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь и контрастное вещество вводят в мочевой пузырь, выполняют два рентгеновских снимка
• Сцинтиграфия почек или радионуклидное сканирование почек (реносцинтиграфия,нефросцинтиграфия) – это диагностический метод исследования, который включает введение в организм небольшого количества радиоактивного медицинского препарата (радиоактивной метки) и получения изображения почек при помощи гамма-камеры. Полученные изображения могут помочь в диагностике и лечении различных заболеваний почек.
• Внутривенная урография . Выполняется путем введения контрастного в-ва в вену и серии рентгеновских снимков брюшной полости.
  При выявлении патологии — магнитно-резонансная компьютерная томография.

Операция реимплантации мочеточников при мегауретере в Израиле

Если исследования показывают препятствие или нарушение функции почек, вашему ребенку, возможно, потребуется операция, чтобы исправить проблему. Типичная операция при мегауретере называется реимплантации мочеточников. Смысл операции сводится к отсечению мочеточника от мочевого пузыря выше сужения, и созданию нового соединения (анастомоза), свободно пропускающего мочу сверху вниз и препятствующего забросу мочи (рефлюксу) в почку.

Во время вмешательства в мочеточники и мочевой пузырь устанавливаются дренажные трубочки, обеспечивающие хорошее заживление анастомоза и предотвращающие просачивание мочи через швы. Мочевые дренажи удаляются на 7 –14 сутки послеоперационного периода. В Израиле данная операция выполняется эндоскопически как у взрослых, так и у детей, причем в последние два года технология значительно продвинулась вперед с внедрением в широкую медицинскую практику роботизированных операций. По технике роботизированная хирургия схожа с лапароскопией, однако дает более высокоточные результаты прежде всего для пациента.

Если у ребенка нет инфекции мочевыводящих путей или снижения функции почек, с операцией торопиться не надо. Хирургия у младенцев технически сложна и выполняется только при наличии веских показаний для операции – в возрасте до двух лет зарегистрированы многие стабилизации ситуации и такие дети впоследствии могут избежать хирургической коррекции.

• Является ли операция всегда необходимой для лечения мегауретера?
  Нет. Некоторые формы мегауретера могут улучшаться с течением времени без необходимостихирургического вмешательства. Тем не менее, важно, для предотвращения инфекции, наблюдение и контроль узи, ан. мочи.
• Есть ли минимально-инвазивные способы лечения?
  В настоящее время да. Это может быть использование внутреннего стента или катетера, установленных через заблокированный участок мочеточника в качестве временной меры, чтобы улучшить дренирование почки. Часто, но только в раннем возрасте, этого бывает достаточно для хорошего результата. Так же используется лапароскопическая техника для выполнения подобных операций.
• Могут ли быть проблемы в будущем, если ничего не предпринять?
  Возможно, да. Они включают в себя камни мочеточника, инфекции мочевыводящих путей, ухудшение функции почек, что требует, как минимум, системного контроля в динамике.