Всегда ли детские абсансы переходят в эпилепсию. Клиническая картина и препараты при абсансной эпилепсии

– форма идиопатической генерализованной эпилепсии, встречающаяся у детей дошкольного и младшего школьного возраста, с характерной симптоматикой в виде абсансов и патогномоничными признаками на электроэнцефалограмме. Проявляется внезапными и кратковременными выключениями сознания, чаще в дневное время, без влияния на неврологический статус и интеллект ребенка. Детская абсансная эпилепсия диагностируется клинически по типичной картине пароксизма с подтверждением при ЭЭГ-исследовании. Пациенты нуждаются в проведении специфической терапии противоэпилептическими препаратами.

Общие сведения

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) составляет около 20% всех случаев эпилепсии у детей до 18 лет. Дебют заболевания приходится на возраст от 3 до 8 лет, частота встречаемости патологии несколько выше у девочек. Еще в 1789 году Тиссот описал абсанс как симптом. Подробное описание ЭЭГ-картины абсанса было представлено в 1935 году. Именно это позволило достоверно отнести данный вид пароксизмов к группе эпилептических синдромов, однако в отдельную нозологическую форму детская абсансная эпилепсия была выделена лишь в 1989 году. Заболевание остается актуальным для педиатрии , поскольку родители часто могут не замечать наличие абсансов у ребенка и долгое время списывать такое состояние на невнимательность. В связи с этим поздно начатое лечение может привести к развитию резистентных форм ДАЭ.

Причины детской абсансной эпилепсии

Заболевание развивается под влиянием комплекса причин и провоцирующих факторов. Изначально происходит деструкция вещества мозга в результате воздействия различных факторов в период до родов, травм и гипоксии в родах, а также в постнатальном периоде. В 15-40% случаев имеет место наследственная отягощенность. Также доказано влияние гипогликемии, митохондриальных нарушений (в том числе болезнь Альперса) и болезней накопления. Так или иначе, изменяются параметры возбудимости отдельных корковых нейронов, что приводит к формированию первичного очага эпилептической активности. Такие клетки способны генерировать импульсы, вызывающие приступы с характерной клинической картиной, различной в зависимости от локализации этих клеток.

Симптомы детской абсансной эпилепсии

Детская абсансная эпилепсия дебютирует в возрасте 4-10 лет (пик заболеваемости – 3-8 лет). Проявляется в виде пароксизмов со специфической клинической картиной. Приступ (абсанс) всегда начинается внезапно и так же неожиданно заканчивается. Во время приступа ребенок будто застывает. Он не реагирует на обращенную к нему речь, взгляд устремлен в одну сторону. Внешне это часто может выглядеть так, будто ребенок просто задумался о чем-то. Средняя продолжительность абсанса составляет примерно 10-15 секунд. Весь период приступа амнезируется, как правило, полностью. Состояние слабости, сонливости после пароксизма отсутствует. Такой вид приступа называется простым абсансом и изолированно встречается примерно у трети пациентов.

Гораздо чаще в структуре абсанса присутствуют дополнительные элементы. Может добавляться тонический компонент, обычно в виде запрокидывания головы назад или закатывания глаз. Атонический компонент в клинике приступа проявляется выпадением предметов из рук и кивками. Часто присоединяются автоматизмы, например, поглаживание рук, облизывание, причмокивание, повторение отдельных звуков, реже слов. Такой вид пароксизма называется сложным абсансом. И простые, и сложные абсансы относятся к типичным в клинике детской абсансной эпилепсии, однако изредка возможны атипичные проявления, когда сознание утрачивается постепенно и не полностью, приступ более продолжительный, а после него отмечается слабость и сонливость. Это признаки неблагоприятного течения заболевания.

Для ДАЭ характерна высокая частота пароксизмов – несколько десятков-сотен раз в сутки, обычно в дневное время. Приступы часто провоцируются гипервентиляцией, иногда встречается фотосенсибилизация. Примерно в 30-40% случаев также имеют место генерализованные судорожные припадки с потерей сознания и тонико-клоническими судорогами. Часто такая форма приступа может даже предшествовать появлению типичных абсансов. Несмотря на это, детская абсансная эпилепсия считается доброкачественной, поскольку отсутствуют неврологические изменения и какое-либо влияние на интеллект ребенка. Вместе с этим примерно у четверти детей встречается синдром дефицита внимания с гиперактивностью.

Диагностика детской абсансной эпилепсии

Постановка диагноза основывается в первую очередь на клинической картине заболевания. Симптомы детской абсансной эпилепсии достаточно специфичны, поэтому диагностика, как правило, не вызывает затруднений. Педиатр может заподозрить заболевание, если родители жалуются на невнимательность, частую задумчивость ребенка, либо ребенок не справляется со школьной программой. Осмотр детского невролога позволяет собрать тщательный анамнез, в том числе семейный и ранний неонатальный, когда могли иметь место травмы или другие факторы развития детской абсансной эпилепсии. Также при осмотре исключаются неврологические симптомы и выявляется примерное соответствие интеллекта возрастной норме. Для этих целей возможно проведение дополнительных тестов. Иногда удается визуально зарегистрировать сам приступ.

Обязательно проведение электроэнцефалографии . Еще недавно именно ЭЭГ-исследование подтверждало диагноз детской абсансной эпилепсии, однако накопленный опыт показал, что изменения на электроэнцефалограмме могут отсутствовать, хоть и в редких случаях. Одновременно с этим возможно наличие очага при полном отсутствии симптоматики. Тем не менее, ЭЭГ-диагностика является обязательной и проводится в 100% случаев. Патогномоничные изменения на электроэнцефалограмме – регулярные комплексы пик-волна частотой от 2,5 до 4 Гц (чаще 3 Гц), примерно у трети детей регистрируется биокципитальное замедление, реже встречается дельта-активность в затылочных долях при закрывании глаз.

Другие исследования (КТ, МРТ головного мозга) для постановки диагноза детской абсансной эпилепсии не показаны, однако могут проводиться с целью исключения симптоматической эпилепсии, когда причиной приступа может являться опухоль, киста, энцефалит , туберкулезное поражение головного мозга, дисциркуляторные нарушения и др.

Лечение детской абсансной эпилепсии

Для предупреждения абсансов показана лекарственная терапия, обычно речь идет о монотерапии. Препаратами выбора для детей являются сукцинимиды. При наличии генерализованных тонико-клонических пароксизмов предпочтительно использовать препараты вальпроевой кислоты. Лечение назначается строго неврологом или эпилептологом , когда достоверно подтвержден диагноз «детская абсансная эпилепсия». Отмена препаратов рекомендуется после трех лет стойкой ремиссии, то есть отсутствия клинических проявлений. Если имеют место тонико-клонические припадки, для окончания лечения рекомендуется выдержать минимум 4 года ремиссии. Противопоказано применение барбитуратов и группы производных карбоксамида.

Прогноз детской абсансной эпилепсии благоприятный. Полное выздоровление наступает в 90-100% случаев. Редко встречаются атипичные и резистентные к лечению формы, а также «трансформация» заболевания в юношеские формы идиопатической эпилепсии. Профилактика наследственно обусловленных случаев детской абсансной эпилепсии отсутствует. Общие мероприятия заключаются в предупреждении осложнений беременности у матери, родовых травм новорожденных и травматизма в раннем детском возрасте.

Абсансная эпилепсия – это особый вид детской или юношеской эпилепсии, которая проявляется специфическими бессудорожными приступами - абсансами.

Абсансы клинически проявляются коротким внезапным выключением сознания или значительным снижением его уровня – симптомы замирания в одной позе («зависания») с остановкой, фиксацией взгляда и потерей памяти после приступа.

После восстановления уровня сознания дети продолжают прерванные движения, просмотр телепередачи и разговор с прежнего момента, не замечая возникновения приступа. Частота приступов различна: от единичных приступов в сутки (в среднем 10–15 абсансов) до нескольких десятков в день при тяжелых формах с обширными эпилептическими очагами.

Взрослые часто игнорируют абсансы, считая их индивидуальной особенностью характера ребенка – задумчивостью или отвлеченностью. Но абсансы являются основным и специфическим признаком детской эпилепсии, которая является серьезной хронической патологией нервной системы и требует срочного обязательного лечения.

Главными причинами возникновения эпилепсии у детей являются врожденные структурные дефекты развития головного мозга во внутриутробном периоде при его закладке (фетопатии) и повреждение сформированных нервных клеток на более поздних стадиях развития плода (эмбриопатии). К врожденным патологиям, способствующим проявлению симптомов эпилепсии, относятся микроцефалия, гидроцефалия, кисты и другие врожденные аномалии ЦНС.

Также немаловажным фактором развития абсансной эпилепсии у детей и подростков является наследственная обусловленность развития заболевания и незрелость (нестабильность) регуляторных механизмов соотношения процессов возбуждения и торможения в клетках коры головного мозга. Поэтому значительное влияние на возникновение судорожной готовности нейронов и возникновении эпилептических очагов имеют гормональные или метаболические расстройства на фоне прогрессирования соматических заболеваний, травмы, интоксикации (отравления, тяжелые инфекционные заболевания), длительные стрессы и переутомления.

Виды абсансной эпилепсии

Выделяют две формы заболевания – детскую и юношескую, которые классифицируются по времени возникновения первых признаков заболевания.

Абсансная эпилепсия относится к идиопатической эпилепсии, возникающей при воздействии провоцирующих факторов на наследственно спровоцированном фоне. Эта форма заболевания чаще развивается у детей, имеющих близких или дальних родственников с установленным диагнозом «эпилепсия» (2/3 пациентов).

Детская абсансная форма

Проявляется чаще у девочек в возрасте от 2 до 8 лет и считается доброкачественной формой заболевания. При своевременной диагностике и постоянном приеме противосудорожных препаратов длительность болезни составляет в среднем 6 лет с благоприятным прогнозом и в большинстве случаев заканчивается полным излечиванием или длительной ремиссией до 18–20 лет (70–80% случаев).

Родителям необходимо знать симптомы проявления, чтобы своевременно обратиться к специалисту и начать лечение малыша.

Абсансы имеют характерные черты.

1. Внезапное начало на фоне полного здоровья. Как правило, предвестники приступов встречаются очень редко, но иногда могут проявляться головной болью, тошнотой, потливостью или приступами сердцебиений, нехарактерным для ребенка поведением (паника, агрессия) или различными звуковыми, вкусовыми и слуховыми галлюцинациями.

2. Сам приступ проявляется симптомами замирания:

ребенок внезапно полностью прерывает или замедляет свою активность – малыш становится неподвижным (замирает в одной позе) с отсутствующим лицом и фиксированным в одной точке или пустым взглядом;
не удается привлечь внимание ребенка;
после окончания приступа дети ничего не помнят и продолжают начатые движения или разговор (симптом «зависания»).

Для этих приступов характерно глубокое нарушение сознания с моментальным его восстановлением при этом средняя продолжительность приступа составляет от 2–3 до 30 секунд.

Важно помнить, что очень короткие абсансы не ощущаются больными, и длительное время не замечаются родителями или преподавателями.

Педагогам и родителям важно знать – при снижении успеваемости (без видимой причины) – рассеянность на уроках, ухудшение каллиграфии, пропуски текста в тетрадках - необходимо встревожиться и обследовать ребенка. Подобные симптомы нельзя игнорировать и тем более ругать детей. Без должного лечения признаки будут прогрессировать, а «малые» формы эпилепсии могут осложниться типичными судорожными припадками.

Юношеская абсансная эпилепсия

Это разновидность абсансной эпилепсии характеризуется появлением абсансов в подростковом периоде, но в отличие от детской формы, заболевание протекает сложнее, а приступы характеризуются:

большей длительностью (от 3–30 секунд до нескольких минут);
различной частотой возникновения от 10–15 раз до 100 раз в день;
значительной вероятностью возникновения «больших» судорожных приступов.

Могут ли внешние факторы провоцировать припадки

Причины эпилепсии у детей различны, но «дебют» заболевания часто возникает на фоне:

частых стрессов;
значительных умственных или физических нагрузок;
перемены климата и места жительства, что часто связано с нарушением адаптационных механизмов ЦНС ребенка;
перенесенных травм, операций, интоксикаций: отравления, грипп или другие вирусные и бактериальные инфекции;
эндокринной патологии, нарушения обмена веществ, на фоне прогрессирования соматических заболеваний: патологии почек, печени, сердца, дыхательной системы.

Спровоцировать припадок могут.

Абсанс – специфический симптом, разновидность генерализованного эпилептического приступа. Он характеризуется кратковременностью и отсутствием судорог.

При генерализованных приступах очаги патологической импульсации, формирующие возбуждение и распространяющие его по тканям головного мозга, локализуются сразу в нескольких его областях. Основным проявлением патологического состояния в данном случае является отключение сознания на несколько секунд.

Синоним: малые эпилептические припадки.

Абсанс – это разновидность генерализованного эпилептического приступа без судорог

Причины

Главный субстрат развития абсансов – нарушение электрической активности нейронов головного мозга. Приступообразное спонтанное самовозбуждение электрических импульсов может возникать по ряду причин:

генетическая предрасположенность как следствие хромосомных аберраций;
пренатальные (гипоксия, интоксикация, инфицирование плода) и перинатальные (родовые травмы) факторы;
перенесенные нейроинфекции;
интоксикация;
черепно-мозговые травмы;
истощение ресурсов организма;
гормональные сдвиги;
метаболические и дегенеративные нарушения в тканях головного мозга;
новообразования.

Как правило, появлению приступа предшествует воздействие провоцирующих факторов, таких как гипервентиляция, фотостимуляция (вспышки света), яркий, мелькающий визуальный ряд (видеоигры, анимация, кинофильмы), чрезмерная мыслительная нагрузка.

Ритмичные спонтанные электрические разряды, воздействуя на различные структуры мозга, вызывают их патологическую гиперактивацию, что проявляется специфической клиникой абсанса.

Эпилептические очаги в данном случае настраивают на режим своей работы другие отделы мозга, провоцируя избыточное возбуждение и торможение.

Формы

Абсансы бывают:

типичными (или простыми);
атипичными (или сложными).

Простой абсанс – это короткий, внезапно начинающийся и завершающийся эпилептический приступ, не сопровождающийся значительным изменением мышечного тонуса.

Атипичные приступы возникают, как правило, у детей с нарушениями психического развития на фоне симптоматических эпилепсий. Приступ сопровождается достаточно выраженным мышечным гипо- или гипертонусом, в зависимости от характера которого выделяют следующие виды сложного абсанса:

атонический;
акинетический;
миоклонический.

Главным видом диагностики абсанса является ЭЭГ – исследование электрической активности головного мозга.

В зависимости от возраста, в котором впервые проявляется патологическое состояние, абсансы делятся на детские (до 7 лет) и ювенильные (12–14 лет).

Комиссия ILAE (Международная лига против эпилепсии) официально признала 4 синдрома, которые сопровождаются типичными абсансами:

детская абсанс-эпилепсия;
юношеская абсанс-эпилепсия;
юношеская миоклоническая эпилепсия;
миоклоническая абсанс-эпилепсия.

В последние годы описаны, изучаются и предложены для включения в классификацию другие синдромы с типичными абсансами: миоклония век с абсансами (синдром Дживонса), периоральная миоклония с абсансами, стимул-сенситивная абсанс-эпилепсия, идиопатическая генерализованная эпилепсия с фантомными абсансами.

Атипичные абсансы встречаются при синдроме Леннокса-Гасто, миоклонически-астатической эпилепсии и синдроме непрерывных спайк-волн медленного сна.

Признаки

Типичный абсанс

Типичные абсансные приступы наблюдаются значительно чаще. Для них характерно внезапное начало (пациент прерывает текущую деятельность, нередко замирает с отсутствующим взглядом); у человека отмечается бледность кожных покровов, возможно изменение положения его тела (незначительный наклон вперед или назад). При легком абсансе пациент иногда продолжает выполняемые действия, но отмечается резкое замедление ответа на раздражители.

Появлению приступа предшествует воздействие провоцирующих факторов, таких как гипервентиляция, фотостимуляция (вспышки света), яркий, мелькающий визуальный ряд (видеоигры, анимация, кинофильмы), чрезмерная мыслительная нагрузка.

Если во время начала приступа пациент разговаривал, то его речь замедляется или полностью прекращается, если шел, то он останавливается, приковывается к месту. Обычно пациент не идет на контакт, не отвечает на вопросы, однако изредка отмечается прекращение приступа после резкой слуховой или тактильной стимуляции.

Атака в большинстве случаев продолжается 5–10 секунд, крайне редко до полуминуты, прекращается так же резко, как начинается. Иногда во время малого эпилептического припадка наблюдаются подергивания лицевых мышц, реже – автоматизмы (облизывание губ, глотательные движения).

Больные зачастую не замечают приступов и не помнят о них после восстановления сознания, поэтому для постановки корректного диагноза в данной ситуации важны свидетельства очевидцев.

Атипичный абсанс

Атипичный, или сложный, абсанс развивается более медленно, постепенно, длительность его составляет от 5–10 до 20–30 секунд. Приступы, как правило, более продолжительны и сопровождаются выраженными колебаниями мышечного тонуса. Во время приступа возможно падение или непроизвольное мочеиспускание. Диапазон клинических проявлений в этом случае широк: непроизвольные подергивания век, глазных яблок, мышц лица, тонические, клонические или сочетанные явления, вегетативные компоненты, автоматизмы. Пациент, перенесший атипичный абсанс, обычно осознает, что с ним произошло что-то необычное.

Для сложного абсанса с миоклонусом характерны отсутствие сознания и симметричные двусторонние подергивания мышц или отдельных мышечных пучков лица и верхних конечностей, реже – другой локализации.

В отношении таких абсансов велика роль провоцирующих факторов (резкие звуки, яркие, быстро меняющиеся визуальные образы, повышенная дыхательная нагрузка и т. п.). Обычно наблюдаются подергивания век, бровей, углов рта, иногда глазных яблок. Дрожания ритмичны, в среднем с частотой 2-3 в секунду, что соответствует биоэлектрическим феноменам на ЭЭГ.

Атонический вариант характеризуется потерей или резким снижением тонуса мышц, поддерживающих вертикальное положение тела. Больной, как правило, падает на пол из-за внезапного обмякания. Отмечается свисание нижней челюсти, головы, рук. Явления сопровождаются полной потерей сознания. Иногда уменьшение мышечного тонуса пациента происходит рывками, соответственно ритмичным волнам электрических импульсов, распространяющихся по тканям мозга.

Атипичные приступы возникают, как правило, у детей с нарушениями психического развития на фоне симптоматических эпилепсий.

Тонический абсанс характеризуется резким судорожным припадком с отведением глазных яблок вверх, явлениями избыточного сгибания или переразгибания в различных группах мышц. Судороги могут как носить симметричный характер, так и быть изолированными в какой-то группе мышц: тело напряжено, кисти рук сжаты в кулак, голова запрокинута, глазные яблоки закатываются вверх, челюсти сжаты (может случиться прикусывание языка), зрачки расширены, не реагируют на свет.

Гиперемия кожи лица, зоны декольте, расширение зрачков, непроизвольное мочеиспускание в момент приступа некоторые источники классифицируют в отдельную категорию – абсанс с вегетативным компонентом.

Отдельный вид данной патологии изолированно встречается достаточно редко. Зачастую для пациента, страдающего малыми эпилептическими припадками, характерны смешанные абсансы, чередующиеся друг с другом в течение дня или трансформирующиеся на протяжении длительного времени из одной разновидности в другую.

Диагностика

Диагностическим мероприятием, позволяющим подтвердить абсанс, является исследование электрической активности головного мозга, или ЭЭГ (оптимально – видео-ЭЭГ).

Прочие инструментальные методы исследования: магнитно-резонансная или компьютерная томография (МРТ и КТ соответственно), позитронно-эмиссионная (ПЭТ) или однофотонная эмиссионная компьютерная томография – позволяют зафиксировать изменения в структурах головного мозга (травмы, кровоизлияния, новообразования), но не в его активности.

Характерный признак типичного абсанса – нарушение сознания, коррелирующее с генерализованными, частотой 3–4 (крайне редко – 2,5–3) Гц разрядами спайк-волн, полиспайков по результатам ЭЭГ.

Атипичный абсанс при ЭЭГ-исследовании проявляется медленными волнами возбуждения (< 2,5 Гц). Разряд неоднороден, пики скачкообразные, ассиметричные.

Отдельный вид абсанса диагностируется редко. Чаще встречаются смешанные формы, чередующиеся друг с другом.

Помимо инструментального исследования, для диагностики абсанса крайне важна характерная клиническая картина. Лабораторных методов, позволяющих диагностировать абсанс, не существует.

ЭЭГ – основной метод, позволяющий подтвердить абсанс

Лечение

Надлежащее лечение требует установления точного синдромологического диагноза. Наиболее часто для фармакотерапии заболевания или синдрома, при котором развиваются абсансы, применяются:

противосудорожные препараты (Этосуксимид – при типичном абсансе, Вальпроевая кислота, Ацетазоламид, Фелбамат);
транквилизаторы (Клоназепам);
барбитураты (Фенобарбитал);
сукцинимиды (Месуксимид, Фенсуксимид).

Профилактика

Профилактика абсансов затруднительна по причине непредсказуемости их развития. Тем не менее для снижения риска возникновения приступа у носителя характерного патологического заболевания или синдрома необходимо:

исключить чрезмерные раздражители (громкую музыку, яркую анимацию, видеоигры);
исключить интенсивные физические и умственные нагрузки;
нормализовать режим «сон – бодрствование»;
избегать употребления алкогольных и тонизирующих напитков;
соблюдать осторожность при приеме стимулирующих средств.

Последствия и осложнения

Как правило, к 20-летнему возрасту типичные абсансы проходят самостоятельно. Однако в ряде случаев абсансы трансформируются в большие эпилептические припадки, которые могут сохраняться на протяжении длительного времени, иногда пожизненно. Выделяют 4 благоприятных прогностических признака, указывающих на низкую вероятность возникновения больших эпилептических припадков у больных с типичными абсансами:

дебют в раннем возрасте (4–8 лет) на фоне сохранного интеллекта;
отсутствие прочих приступов;
хороший терапевтический ответ на монотерапию одним противосудорожным препаратом;
отсутствие на ЭЭГ иных изменений, кроме типичных генерализованных комплексов «пик – волна».

Атипичные абсансы поддаются терапии с трудом, прогноз зависит от основного заболевания.

Сохранение малых эпилептических припадков на протяжении всей жизни пациента возможно при устойчивости к проводимой терапии. В данном случае социализация значительно затрудняется ввиду непредсказуемости возникновения и степени выраженности приступов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Впервые термин «абсанс» (франц. «отсутствие») был введен в 1824 году французским психиатром Л. Кальмеем для обозначения бессудорожных припадков, в основе которых лежало кратковременное замирание пациента.

Приступы, раньше называвшиеся «малой болезнью» (petit mal), были известны еще Гиппократу.

Это генерализованные (т.е затрагивающие весь организм) эпилептические бессудорожные приступы . Они заключаются во внезапном нарушении сознания и могут сопровождаться непроизвольными движениями, которые часто не отличаются от обычных действий человека.

этой проявляются в детском (4-7 лет) или молодом возрасте (15-30 лет). Начало заболевания до 4 лет не характерно ввиду незрелости головного мозга. Девочки болеют чаще мальчиков.

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра абсансная эпилепсия может иметь следующие шифры: G40.3 (генерализованная идиопатическая эпилепсия и ), G40.4 и G40.7.

Какие абсансы бывают

Абсанс – эпилептический приступ, характеризующийся нарушением сознания и отсутствием судорог.

В это время у больного отсутствует сознание, текущая деятельность и разговор прерываются, и он уподобляется недвижимой статуе с пустым взглядом.

Контакт невозможен, у пациента нет реакции на внешние раздражители.

Такое состояние длится несколько десятков секунд (как правило, 10-20), затем он возвращается к прерванной деятельности.

Характерна тотальная амнезия, память о только что произошедшем припадке отсутствует. Описанное соответствует типичному (классическому) абсансу.

При сложном абсансе к бессознательному состоянию присоединяются двигательные феномены, т.е. стереотипные движения, свойственные каждому больному: причмокивание губами, подергивание определенными группами мышц, вращение глазами, жестикуляция, запрокидывание головы и т.д.

Иногда это напоминает осознанную деятельность: расчесывание, топтание. Моторные проявления приступа называются компонентами.

При выраженных абсансах может наблюдаться расслабление мышц тела и падение человека. После приступа он может осознать произошедшее.

Сложные формы

С мягкими клоническими компонентами: протекают с неконтролируемыми ритмичными двусторонними движениями одной или нескольких групп мышц (подмигивание, поднятие бровей, сгибание конечностей, вращение головой) разной степени выраженности. Это могут быть едва заметные глазу постороннего наблюдателя тики или ярко выраженные действия.
С атоническим компонентом: характеризуется постепенным или скачкообразным снижением силы мышечного тонуса. Это приводит к опусканию головы, рук, сползанию со стула, реже — падению.
С тоническим компонентом: выражается в повышении мускульного тонуса. В результате усиливаются сгибательные или разгибательные движения с одной или обеих сторон. Наиболее характерным является закатывание глазных яблок.
С автоматизмами: возникают при длительности приступа более 15 секунд. Это повторяющиеся движения, которые часто создают видимость произвольности происходящего.
С вегетативными компонентами: повышенное слюноотделение, учащение частоты дыхания и сердечных сокращений, бледность или покраснение лица, потливость, озноб, ползанье «мурашек» по коже, расширение зрачков, непроизвольное мочеиспускание или дефекация.
Смешанные абсансы: наиболее распространены. Для них характерно сочетание вышеперечисленных компонентов различной степени выраженности.

Причины возникновения

Абсансная эпилепсия относится к идиопатическим формам заболевания, т.е. причина ее достоверна не установлена.

Ведущая роль в развитии в настоящий момент отводится наследственным мутациям, но единственного причинного гена не обнаружено.

У больных с разными клиническими проявлениями изменены различные участки хромосом.

В результате в участке головного мозга формируется эпилептический очаг, определяющий «судорожную готовность». Для полного развития болезни необходимо сочетание с :

травмы головного мозга;
воспалительные заболевания центральной нервной системы (в т.ч. протекающие внутриутробно);
опухолевые новообразования головного мозга.

Провоцирующими факторами, которые непосредственно запускают приступы, являются:

гипервентиляция, вызывающая изменения соотношения в крови кислорода и углекислоты;
хроническая интоксикация различными отравляющими веществами;
нарушение содержания в нейронах головного мозга нейромедиаторов;
повышенная умственная активность;
стресс;
бессоница;
быстро меняющиеся визуальные объекты (телевизор, монитор).

Симптомы

Общей чертой абсансов является внезапная кратковременная утрата связи с реальностью. Возникает она преимущественно на фоне полного благополучия (отсутствие предвестников).

Иногда перед приступом наблюдается головокружение, шум в ушах, тошнота, изменение поведения.

Во время приступа больной застывает на месте, его взгляд недвижимо устремлен вдаль. Производимые до этого действия прекращаются. Человек не реагирует на внешние раздражители, на вопросы не отвечает, после восстановления сознания о произошедшем не помнит.

Частота припадков велика, достигает десятков и даже сотен в сутки в тяжелых случаях.

Симптомы классических (типичных) и атипичных абсансов имеют отличительные черты.

Диагностика

Выявлением и последующим лечением абсансной эпилепсией занимается врачи-невролог или эпилептолог.

Для постановки диагноза необходима характерная клиническая картина и специфические изменения электроэнцефалограммы (ЭЭГ). По данным ЭЭГ абсансы делятся на типичные и атипичные.

К типичным относятся простые и сложные абсансы, при которых на электроэнцефалограмме выявляется генерализованная, синхронная, симметричная пик-волновая активность с частотой 3 волны в 1 секунду, замедляющаяся в ходе припадка до 2-2,5. В подавляющем большинстве случаев они встречаются у детей.

Атипичным по данным ЭЭГ абсансом является приступ с симметричными, двусторонними пик-волнами с частотой 2 в секунду, множественными пиковыми волнами с частотой 4-6 в секунду.

Несмотря на то что электроэнцефалограмма является «золотым стандартом» абсансной эпилепсии (особенно если выполняется во время припадка), встречаются пациенты с абсолютно нормальной ЭЭГ.

Для исключения органической патологии головного мозга (опухоли, кисты, воспалительные заболевания) пациенту показаны магнитно-резонансная или компьютерная томография.

Лечение и первая помощь при приступе

Лечение и любые его изменения должны проводится под строгим контролем врача. Основой терапии является Этосуксимид и производные вальпроевой кислоты.

В случае необходимости назначают бензодиазепины или препарат нового поколения – Ламотриджин. При недостаточном контроле эпилепсии возможна комбинация указанных препаратов. Длительное отсутствие приступов (2-3 года) позволяет рассмотреть вопрос отмены медикаментозного лечения.

При абсансах первая помощь требуется редко, т.к. они быстро проходят самостоятельно. Достаточно обеспечить приток свежего воздуха, поддерживать голову, предотвратить западение языка и травмирование пациента (при сложных абсансах).

Особенности терапии в детском возрасте

При условии ранней диагностики и успешно подобранных медикаментов ремиссии удается достичь у 90% пациентов детского возраста.

первой линии являются Вальпроаты и Ламотриджин.

Терапия начинается с минимальных дозировок (в зависимости от массы тела ребенка) и корректируется при необходимости.

Длительное отсутствие приступов (более 2-х лет) и неврологических проблем, нормальные показатели ЭЭГ, соответствующее возрасту развитие ребенка являются критериями постепенного прекращения приема лекарственных препаратов. Их отмена должна проводится под контролем эпилептолога.

Прогноз и профилактика у детей и взрослых

Эта форма эпилепсии обладает относительно благоприятным течением. При корректно подобранной терапии ремиссии удается достичь у 80-90% пациентов.

Наилучший прогноз наблюдается у пациентов с простыми абсансами и у детей. У них приступы часто проходят к взрослому возрасту самостоятельно.

Абсансы с двигательным компонентом хуже поддаются коррекции, часто требуется прием нескольких противоэпилептических препаратов.

сводятся к соблюдению охранительного режима с целью предотвращения приступов. Необходимо:

Абсансная эпилепсия является распространенной патологией (чаще – у детей), причиной которой являются генетические дефекты.

Для нее характерно отсутствие типичных судорожных приступов. Их эквивалент – кратковременная потеря сознания и утрата связи с реальным миром.

В основе диагностики лежит электроэнцефалографическое исследование. При своевременно начатом лечении под контролем опытного эпилептолога прогноз относительно благоприятный.

Абсансная эпилепсия — это особая форма детской эпилепсии, которая протекает с характерными приступами, которые в медицинской практике так и называются – абсансы. Единственной причиной подобного заболевания является генетическая предрасположенность. Если один или оба родителя страдали от эпилепсии, то существует 10 – 15% вероятность генетической передачи болезни.

Абсансная эпилепсия у детей в подавляющем большинстве случаев проявляется в возрасте от 4 до 10 лет. Однако чаще всего первые симптомы заболевания приходятся на дошкольный и младший школьный период, то есть на 5 – 7 лет. По статистике эта болезнь почти в два раза чаще встречается у девочек, чем у мальчиков.

Клиническая картина эпилептических приступов (абсансов)

В медицинской практике выделяют две разновидности припадков при абсансной эпилепсии. Это простые и сложные абсансы. Для них характерны такие общие черты:

Наличие провоцирующего припадок фактора. Это может быть нервное перенапряжение, связанное как с положительными, так и отрицательными эмоциями, физическая усталость, страх.
Небольшое время длительности абсанса. В среднем приступ продолжается от 5 до 40 секунд.
Большая частота. У детей припадки могут случаться десятки раз в день. Точное их количество не всегда удается подсчитать, так как в легких формах они могут оставаться незаметными для родителей.
Резкое начало и прекращение абсанса. После окончания приступа ребенок как ни в чем не бывало продолжает прерванное занятие и не помнит произошедшее.

Простые абсансы у детей протекают следующим образом. Ребенок внезапно прерывает свое занятие и неподвижно замирает, его взгляд концентрируется на одной точке и становится отсутствующим. Он не реагирует на речь и другой шум. Сложные абсансы помимо этой симптоматики также характеризуются:

Судорожными подергиваниями век, мышц конечностей или всего тела.
Простейшими автоматизмами. Это перебирание игрушек или других предметов, теребление одежды, постельного белья.
Появлением выраженной бледности.
Крайне редко у детей отмечается самопроизвольное мочеиспускание и падение (атонический абсанс).

Частота приступов и диагностика патологии

Иногда частота приступов настолько велика, что развивается так называемый абсансный статус. Ребенок впадает в состояние ступора или летаргии. Это зачастую заканчивается развитием генерализованных эпилептических судорог.

Диагностика абсансной эпилепсии осуществляется при помощи электроэнцефалограммы (ЭЭГ). При развитии приступа на расшифровке ЭЭГ появляются характерные пики, которые позволяют установить точный диагноз и незамедлительно начать лечение.

Терапия

Лечение детской абсансной эпилепсии сопряжено с рядом трудностей, которые связаны с побочными эффектами противосудорожных препаратов на неокрепший организм. Поэтому очень важно правильно подобрать не только лекарство, но и его дозировку. Например, Карбамазепин, успешно назначаемый при различных других формах эпилепсии совершенно неэффективен при абсансах, более того, он может вызвать учащение приступов и развитие эпилептического статуса. На сегодняшний день детская абсансная эпилепсия лечится такими препаратами:

Производные вальрпроата натрия. Это такие лекарства, как Депакин, Конвулекс, Конвусольфин. Врачи предпочитают назначать пролонгированные препараты, которые сохраняют свою активность в течение длительного времени. Например, Депакин Хроно прописывается в дозировке от 15 до 30 мг/кг в сутки.
Этосуксимид или Суксилеп. Это лекарство начинают давать с дозы 15 мг/кг и при отсутствии эффекта повышают ее каждые 5 – 7 дней. Максимальная доза для детей не должна превышать 250 мг/кг.

Монотерапия одним из этих препаратов эффективна почти в 80% случаев. При непереносимости Депакина и Суксилепа препаратом выбора является Ламиктал (Ламотриджин). Но его действие заметно только у половины больных.

Если лечение детской абсансной эпилепсии не приводит к стойкому снижению количества приступов, то назначается несколько лекарств одновременно с индивидуальным подбором дозировки. Так, применяются комбинации Суксилепа и Депакина или Депакина с Ламотриджином. Однако такие сочетания чреваты развитием ряда побочных эффектов.

Эпилепсия: Эпилептический абсанс у пациента с эпилепсией

После достижения ремиссии переходят на поддерживающую дозу лекарств. А если приступы не появлялись на протяжении двух лет, то принимается решение о полной отмене препаратов. Тем не менее, ребенку следует регулярно делать ЭЭГ, посещать невролога. При появлении каких-либо изменений, противоэпилептическую терапию начинают заново. Опасность того, что эпилепсия вернется, особенно высока в период полового созревания.

В 7 – 10% случаев у детей отмечается фармакорезистентная абсансная эпилепсия. В таких случаях припадки не прекращаются, но их количество заметно снижается.

Прогноз

В большинстве случаев приступы абсансной эпилепсии проходят в среднем через 6 лет после появления первых симптомов заболевания. После этого болезнь может никак не проявлять себя в течение всей оставшейся жизни. В редких случаях после 10 – 12 лет абсансная эпилепсия переходит в форму генерализованных судорожных припадков, которые требуют постоянного лечения.

Обычно абсансы не сопровождаются нарушениями в психическом и физическом развитии ребенка. Однако специалисты отмечают, что дети с таким диагнозом излишне возбудимы, в силу рассеянного внимания хуже усваивают материал в саду или школе, страдают от синдрома дефицита внимания.